원발성 심장 종양은 크게 양성 종양과 악성 종양으로 분류될 수 있습니다. 원발성 심장 종양의 75%는 양성 종양으로 이 중 가장 흔한 것은 심장점액종이며 양성 심장 종양의 약 50%를 차지합니다.
한국인에서 원발성 심장 종양의 빈도는 외국에 비해 양성 종양의 빈도가 높은 것으로 알려져 있습니다.
양성 종양은 대개 수술적 치료로 완치가 가능한 경우가 많습니다. 악성 종양은 원발성 심장 종양의 약 15%를 차지하며 악성 종양 중 가장 흔한 것은 육종으로 악성 심장 종양의 95%를 차지합니다.
가장 흔한 심장 양성 종양으로 좌심방과 우심방에서 각각 75%, 15-20%로 발생합니다. 심방중격의 난원와 혹은 그 주변에서 기원하는 것이 특징적이며, 약 5% 에서는 다발성으로 발생합니다. 모든 연령대에 발병할 수 있으나 30대에서 60대 사이에 흔히 발병합니다. 대부분의 점액종은 가족력이 없는 산발적 점액종이나 약 7%에서 상염색체 우성 유전을 통한 가족력을 갖기도 합니다. 산발적 점액종은 평균 발생 연령이 56세, 90% 이상이 단일 종괴로 발병, 86%가 좌심방에 발생하는 데 반해 가족성 점액종은 평균 발병 시기가 20대로 보다 젊은 연령, 다발성, 비특이적 위치에 발병하는 특징을 갖습니다. 또한, 산발적인 경우보다 가족력이 있는 경우 수술 후 재발의 위험이 다소 증가하여, 수술 후 수 년동안 심초음파 검사로 재발의 여부를 확인 하는 것이 중요 합니다.
원발성 심장 종양의 약 25% 이 악성이며, 이 중 육종이 약 95% 정도로 대부분을 차지 하고 있습니다. 육종은 그 병리학적 특성에 따라 다양한 종류가 있으며, 흔한 심장 악성 종양으로 30대에서 50대에 가장 흔하게 진단되며 우측 심장에 흔하며 남녀에서 동일한 발병률을 보입니다. 비교적 빠르게 증식하여 진단 당시 심장 내 침습, 혈류 방해, 전이 등의 진행 소견이 이미 동반되어 있는 경우가 흔하며 예후가 나쁜 암입니다.
주로 90%이상에서 우심방에 발생하며, 남자에서 여자 보다 많이 발병하는 것으로 알려져 있습니다. 발견 당시 우심방 주변까지 증식하거나 침범되어 있는 경우가 많고 진행된 상태에서 발견되는 경우가 많아 예후는 매우 불량합니다.
심장 또는 심낭에서 발견된 경우라도 전이 가능성을 고려하여, 이에 대한 전신적 검사가 필요 합니다.
심장은 비교적 암의 전이가 적게 일어나는 장기 입니다. 하지만 대부분의 심장 종양은 원발성 보다는 전이성 종양이며, 그 빈도가 몇 배나 높으며 모든 종양의 1-20%에서 발생됩니다. 심장 전이가 잘 일어나는 종양은 악성 흑생종으로 약 50% 이상에서 심장 전이를 하는 것으로 알려져 있습니다. 그러나 실제 악성 흑색종의 빈도가 낮아 임상에서 전이성 종양의 가장 흔한 원발암은 폐종양이며, 유방암, 악성 흑색종, 악성 림프종, 백혈병 순으로 보고되고 있습니다.
이차성 심장 종양은 직접 심장 내강 내로 침범하기 보다는 임파선이나 혈류를 통해 전이 되거나 심외막으로 침범하는 경우가 많습니다. 전이암의 상당수에서 심낭이나 심외막을 침범하여 심낭 삼출액이 발생하고 심한 경우 이 심낭 삼출액이 심장을 누르는 심낭압전을 유발 할 수도 있습니다.
