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질병/건강정보

아급성 경화성 범뇌염

아급성 경화성 범뇌염은 아동 또는 젊은 성인들에게서 나타나는 드문 신경학적 질환입니다. 첫 증상으로 아이가 학업에 지장을 받는다거나, 기억력이 떨어지고, 자극에 과민한 반응을 보이며, 불수의적 근육 운동(간대성근경련; 근육이 갑작스럽게 불수의적으로 수축하는 것), 전신적인 경련을 일으킵니다.

이 질환은 진행성 질환으로 결국에는 성격변화, 격분(激忿), 불면, 지남력장애(Disorietation), 혼미, 강직, 과거에 획득한 기술의 상실, 치매, 전반적인 신경계 퇴행을 보입니다.

1. 지남력장애(Disorietation)

자신이 처해 있는 시간과 공간 등 주변 환경에 대하여 인지하는 능력에 문제가 생긴 것으로, 본인이 현재 어디에 있는지, 아침인지 저녁인지를 모를 수 있고, 예전에 알고 지냈던 가족이나 주변사람들을 못 알아볼 수 있습니다. 뇌의 시각 중추에 영향을 미치거나 시신경을 위축시켜 시력을 잃어버릴 수 있습니다. 질병의 후반기에는 근육강직, 고체온, 호흡과 심박동 그리고 혈압에 이상을 나타냅니다. 이러한 신체 조절 기능의 상실은 뇌하수체에까지 질병이 침범했음을 말해줍니다. 심한 폐렴, 혼수 등의 합병증으로 발병 1~3년 사이에 사망하는 경우가 많으나 더 오랜 기간 동안 생존하는 경우도 있습니다.

병의 진행 상태에 따라 임상증상을 기준으로 다음과 같은 4단계로 분류하기도 합니다. 1단계는 행동변화 및 인지기능 저하, 2단계는 근경련과 발작, 치매증상, 3단계는 추체로 및 추체외로 증상, 근경련의 소실 및 감각 변화, 4단계는 혼수, 식물인간 상태로 분류합니다.

작성 및 감수 : 국립보건연구원_대한의학회_대한신경과학회