버드-키아리 증후군의 치료를 위한 여러 가지 방법들이 있습니다. 만일 환자들에게 증세가 나타나지 않는 경우는 정기적으로 관찰해야 하며, 복수가 생긴 환자들에게는 염분섭취를 제한하고, 이뇨제를 사용합니다. 버드-키아리 증후군은 조기에 진단될수록 좋은 치료 효과를 보이는데, 치료를 하지 않는다면 생명을 위협하는 합병증을 초래할 수 있습니다.
환자의 간에 혈전이 남아있을 경우 또는 새로운 혈전 생성을 예방하기 위해 약물을 투여합니다. 치료는 저분자량 헤파린으로 시작하여 목표는 anti-Xa 활성도를 0.5-0.8 IU/mL로 하며, 이후 경구용 항응고제인 와파린(Warfarin)으로 교체하여 INR 2~3을 목표로 투여합니다. 치료는 특별한 금기증이 없는 경우 평생 지속하여야 합니다. 급성혈전증의 경우 간부전이 심하지 않으면 스트렙토키나아제(streptokinase) 또는 유로키나아제(urokinase)와 같은 항혈전제를 사용합니다. 그리고 경우에 따라 고용량의 부신피질호르몬제를 투여할 수도 있습니다.
골수증식성질환으로 확진된다면 해당 질환 치료와 더불어 항응고제 치료와 병용하여야 합니다.
정맥을 확장시켜 혈관벽의 높은 압력을 줄여주는 방법을 사용하여 간에 혈액이 축적된 것을 경감시킬 수 있습니다. 특히 선천성 막양구조나 혈전에 의해 혈관에 부분적으로 협착이 생긴 경우, 혈관 조영술과 함께 경피적 투시적 혈관확장술(percutaneous transluminal angioplasy)과 같은 치료법으로 막힌 혈관을 개통시킬 수 있습니다.
항응고제를 투여함에도 호전을 보이지 않을 때는 경정맥경유간내문맥전신순환션트(TIPS)를 시행하기도 합니다. 그리고 TIPS 시술에 실패하거나 TIPS 시행 후에도 호전이 없는 경우, 전격성 간부전의 경우에는 간이식이 필요합니다.
