버드-키아리 증후군은 간에서 유출되는 정맥이 좁아지거나 막히면서 발생하며, 약 20%의 환자에서는 증상이 없습니다. 또한 신체의 아래 부분에 있는 혈액을 심장의 우심방으로 운반하는 하대정맥과 간정맥의 이행부에 혈전 또는 선천성 막양구조(congenital web)가 발생하게 되는데, 이는 서서히 혹은 급격히 발생할 수 있습니다.
버드 키아리 증후군에서는 복강 내에 물이 축적되는 복수(ascites), 복통(특히 우상복부 통증), 간이 비정상적으로 커지는 간비대(hepatomegaly)와 같은 세 가지 주요 증상이 나타납니다.
주요 ㈜ 간정맥이 영향을 받게 되면, 위장에서 간을 통해 심장으로 혈액을 운반하는 정맥의 압력이 높아져 문맥고혈압이 나타나게 됩니다. 그리고 일부에서는 간기능이 손상됩니다. 버드-키아리 증후군이 진단되기 이전에 간기능이 손상되거나, 간 섬유화 및 간경변증으로 발현되는 경우도 있습니다.
정맥 폐색이 심각한 경우, 질병의 증상 발현이 갑자기 나타날 수 있으며 심각한 통증을 동반할 수 있습니다. 만일 질환이 만성적으로 나타나면, 증상의 발현도 서서히 나타납니다. 드물게 다리에 부종이 나타납니다.
