환자의 20%에서는 원인을 알 수 없습니다. 50%는 진성적혈구증가증을 포함한 골수증식성질환이 원인입니다. 이외의 원인으로는 고형종양, 발작성 야간혈색쇼 뇨증, 베체트병, 항인지질항체증후군, C 단백 및 S 단백 결핍증 등 혈전이 잘 생기는 질환들, 경구용 피임약 복용, 임신 등이 있습니다.
최근에는 골수증식성 질환에서 JAK2 돌연변이 (V617F) 등이 질환 발생과 연관이 있다고 밝혀져 진단에 도움을 받을 수 있습니다.
