개요
질환주요정보
- 관련질환명 : 버드 증후군(Budd's Syndrome), 키아리 증후군(Chiarl's Disease), 간성 정맥 폐쇄병(Hepatic Veno-Occlusive Disease), 키아리-버드 증후군(Chiari-budd Syndrome), 로키탄스키 병(Rokitansky's Disease)
- 영향부위 : 체내, 간
- 증상 : 간비대, 문맥고혈압, 복수, 우상복부통증
- 원인 : 골수증식성질환, 고형종양, 발작성야간혈색뇨증, 베체트병, 항인지질항체증후군, C 단백 및 S 단백 결핍증 등 혈전이 잘 생기는 질환들, 경구용 피임약 복용, 임신
- 진단 : 전산화단층촬영술(CT), 자기공명영상(MRI), 간혈관 조영술, 복부초음파검사, 특히 도플러 초음파
- 치료 : 항응고제, 항혈전제, 혈관 조영술과 함께 경피적 투시적 혈관 확장술 TIPS, 간이식
- 산정특례코드 : V173
- 의료비지원 : 지원
버드-키아리 증후군은 간에서 유출되는 정맥이 좁아지거나 막히는 것이 특징인 희귀질환입니다. 버드-키아리 증후군은 우상복부에 통증이 생기고, 비정상적으로 간이 커지며, 복강 내에 복수가 차는 증상이 나타납니다. 이 질환과 관련된 추가적인 증상으로는 오심, 구토, 비장비대가 있습니다. 그러나 증상 없이 진행되는 경우도 많습니다.
버드-키아리 증후군의 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 질병의 심각도는 영향을 받은 정맥의 위치와 수에 따라 다양하게 나타납니다. 주 간정맥이 영향을 받게 되면, 위장관에서 간을 통해 심장으로 혈액을 운반하는 정맥의 압력이 높아져 문맥고혈압증상이 나타날 수 있습니다.
버드-키아리 증후군은 남녀에서 비슷하게 발생하며, 대부분의 경우 20∼40세에 증상이 나타납니다.
