혈구탐식성 림프조직구증

Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH, 혈구탐식성 림프조직구증후군)은 조직구증식증의 일종으로 단구(monocyte)/대식세포(macrophage)의 증식을 보이는 제 2 군 랑게르한스 세포 조직구증식질환 입니다.

혈우병

혈우병(血友病, Hemophilia)은 잘 알려진 바와 같이 피가 멎지 않는 질환입니다. 역사적으로 혈우병은 서기 5세기경 바빌로니안 탈무드에 처음으로 기록되었습니다.

후천성 무과립세포증

후천성무과립구증(후천무과립세포증: Acquired agranulocytosis)은 세포독성약물, 조혈세포의 대사를 억제하는 약물, 면역학적 손상, 방사선 조사, 골수가 암세포나 섬유조직으로 대체되는 현상, 비타민B12 또는 엽산의 결핍 등의 외부 요인에 의해 일어납니다.

핵소카이네이스결핍빈혈(Anemia hexokinase deficiency)

선천성 비구상적혈구 용혈성 빈혈(hereditary non-spherocytic hemolytic anemia)과 관련된 적혈구효소질환은 대부분 해당과정과 연관된 효소와 관련하여 발생하게 되는데 그 중에서도 1967년 Valenine 등에 의해 보고된 헥소카이네이스(hexokinase, HK) 결핍에 의한 빈혈은 선천성 비구상적혈구 용혈성 빈혈 중 가장 드문 질환 중 하나입니다.

삼탄당인산염 이성화효소 결핍 빈혈(Anemia triose-phosphate isomerase deficiency)

삼탄당인산염 이성화 효소 결핍 빈혈은 적혈구 내의 당 분해 효소들 중 하나인 삼탄당인산염 이성화효소의 결핍으로 만성적인 빈혈이 발생하는 선천적인 질환입니다.

범골수황폐(Panmyelophthisis)

범골수황폐란 골수기능부전의 한 종류로써, 골수의 미분화 전구세포와 이 세포들의 분화 증식에 영양을 공급하는 골수기질의 파괴에 의해 야기되는 질환을 말합니다.

기꾸찌병(Kikuchis disease)

기꾸찌 병은 1972년 일본에서 기꾸찌와 후지모토 등에 의해서 처음 보고된 질환으로, 동양에서 흔하고 서양에서는 드물며, 원인을 알 수 없지만 시간이 지나면 대부분 저절로 호전되는 괴사성 림프절염입니다.

세망조직구증종(Reticulohistiocytosis)

세망조직구증은 비랑게르한스세포성 조직구증(non-langerhans cell histiocytosis)에 속하는 질환군으로, 피부에만 국한하여 발생하는 단발성 및 다발성 피부 세망조직구증과 전신으로 침범하여 나타나는 다중심성 세망조직구증으로 구분됩니다.

면역글로불린 G 아강의 선택적 결핍증(Selective deficiency of immunoglobulin G(IgG) subclasses)

면역글로불린 G 아강의 선택적 결핍증은 가장 흔한 항체 결핍증으로, 면역글로불린 G의 총량은 정상 범위이지만, 한개 또는 그 이상의 면역글로불린 G 아강의 감소나 결핍이 있을 때로 정의합니다.

면역글로불린 M의 선택적 결핍증(Selective deficiency of immunoglobulin M(IgM))

면역글로불린 M의 선택적 결핍증(Selective deficiency of immunoglobulin M, sIgM-D)은 다른 면역글로불린은 정상이면서 면역글로불린 M만 감소되어 있는 면역질환입니다.