세망조직구증종은 비랑게르한스세포성 조직구증(non-langerhans cell histiocytosis)에 속하는 질환군으로, 피부에만 국한하여 발생하는 단발성 및 다발성 피부 세망조직구증과 전신으로 침범하여 나타나는 다중심성 세망조직구증으로 구분됩니다.
주로 젊은 성인 또는 중년 성인에서 흔하며 여성에게 더 흔하게 나타납니다.
세망조직구증종의 발병 기전은 아직 밝혀지지 않았으나, 피부상처에 대한 반응이나 악성 종양 생성 및 변형된 면역반응과 관련이 있다고 알려져 있습니다. 그러나 특별한 원인 없이 자연적으로 발생하는 사례도 보고되고 있습니다.
세망조직구증종은 단일 또는 다발성의 단단한 피부 병변으로 나타나며, 1cm 미만의 직경을 갖습니다. 단발성 피부 망상 조직구증은 피부 어느 부위에나 발생할 수 있으나, 그 중에서도 두경부 영역의 두피에 많이 발생하며 상체를 흔히 침범합니다.
피하 조직 검사를 통한 병리학적 진단을 통하여 확진할 수 있습니다.
| 산정특례 진단기준
이 질환은 산정특례 대상 질환이 아닙니다. |
세망조직구증종은 시간이 지남에 따라 증상이 호전되는 자기한정성 질환으로 양성적인 질병의 경과를 보입니다.
단순 외과적 절제술로 쉽게 치료되고 드물지만 자연 치유되는 경우도 있습니다.
