메트로병원의 가장 큰 목표는 지역민의 건강한 삶입니다.

질병/건강정보

공통 가변성 면역결핍

공통 가변성 면역결핍증의 치료는 각각의 환자에 맞춘 전신적이고 포괄적인 계획을 기초로 하여, 혈액계 전문의, 소화기계 전문의, 호흡기계 전문의, 면역계 전문의 등 각 분야 전문의들의 팀을 이룬 협동이 필요합니다.

일차적인 치료의 목표는 면역 세포의 기능 장애로 인해 떨어진 면역력을 높여 주는 것인데, 정기적으로 면역글로불린(감마글로불린)을 투여하여 면역력을 높일 수 있습니다. 혈장에서 얻어진 면역글로불린은 정맥이나 근육으로 투여됩니다. 이 치료는 공통 가변성 면역결핍증에서 나타나는 여러 가지 증상과 반복되는 감염을 예방하는데 도움이 됩니다.

정맥으로 투여한 면역글로불린에 부작용이 아주 드물게 나타나는데 가벼운 두통, 발열에서 쇼크까지 나타날 수 있습니다. 면역글로불린 투여에 부작용을 보이는 환자들은 염증 반응을 억제시키는 항히스타민제나 비스테로이드성 항염증제(NSAIDs)를 복용하는 것이 좋습니다. 드물게 스테로이드제인 하이드로코르티손(Hydrocortisone)을 면역글로불린에 의한 부작용을 조절하기 위해 사용할 수 있습니다.

공통 가변성 면역결핍증은 면역기능이 약화되어 쉽게 감염증이 생기므로 감염증을 발견하는 즉시 항생제를 투여하여 다양한 세균 감염을 치료해야합니다.

공통 가변성 면역결핍증에서 나타나는 자가 면역 반응으로 인해 악성 빈혈이 생겼을 경우 비타민 B12를 투여하여 악성 빈혈을 조절할 수 있습니다.

심한 혈소판 감소증이 있는 환자는 아스피린과 같이 혈소판의 기능을 억제시키는 약을 피해야 합니다. 다른 면역결핍 질환이 있는 경우처럼 분류 불능형 면역 결핍증 환자들도 생균 백신을 접종해서는 안 됩니다. 왜냐하면 저하된 면역 체계가 바이러스 균주를 방어하지 못해 발병할 수 있기 때문입니다.

미국식약청(FDA) 전문의들은 면역기능이 심하게 저하된 사람들은 생과일이나 야채 주스를 피하고 멸균된 음식을 섭취하도록 권하고 있습니다. 멸균되지 않은 주스는 세균을 포함하고 있을 가능성이 있고, 이 세균이 면역이 억제된 환자들에게서 감염을 일으킬 수 있기 때문입니다.

가족과 환자를 위해 유전상담을 하는 것이 도움이 될 것이며, 추가적인 치료로는 증상의 완화를 목표로 하는 대증요법과 각종 부작용과 합병증을 조절하고 완화시키기 위해 지지요법을 시도할 수 있습니다.

작성 및 감수 : 질병관리본부_대한의학회_대한소아혈액종양학회