부비동염, 중이염, 기관지염, 폐렴이 잘 발생합니다.
90%의 환자가 일생동안 적어도 1번이상의 부비동염을 앓고 70%의 환자가 반복적인 중이염을 앓는다고 합니다.
이와 같은 감염증은 적절하게 치료하지 않는다면 생명을 위협하는 상태로 악화될 수 있습니다 .
위장관이 2번째로 잘 감염되는 부위입니다. 원충(Protozoa: 단세포 기생체)인 람블 편모충(Giardia lamblia) 감염에 의해서 반복적으로 소장에 염증이 생기며, 몇몇 환자들은 전혀 증상이 없을 수도 있지만, 복부 불편감, 설사, 오심, 쇠약, 식욕감퇴, 체중감소, 영양실조 등의 증상이 나타날 수 있습니다.
혹은 캠필로박터(Campylobacter)균과 같은 소화기계의 세균 감염이 생기기 쉽습니다. 이러한 감염에 노출되면 설사를 하면서 영양실조에 빠질 수 있습니다 IgA 가 낮은 환자에서 특히 Giardasis 가 흔히 발생합니다.
예방 : 평생 면역글로불린 (400-600 mg/kg, 매 3-4주) 을 주입해주는 것이 반복적인 감염을 예방하는데 도움이 됩니다. 예방적 항생제의 복용도 고려할 수 있습니다.
예방접종에 대해서는 전문가와 상담이 필요합니다.
반복적인 폐의 감염으로 인하여 폐의 변성이 일어나서 무기폐나 기관지 확장증과 같은 만성 폐질환이 나타날 수 있으며, 흔하지 않은 아스퍼길루스 같은 진균감염이 발생할 수도 있다.
정기적인 면역글로불린의 주입으로 치료 및 예방하며, 흉부 x-ray, 폐기능 검사 및 CT로 정기적으로 검사하는 것이 필요하다.
10-25%의 환자가 다양한 림프구증식 또는 육아종성 질환에 걸리게 되며, 흔하게 발생하는 부위는 폐입니다.
면역글로불린 주입은 예방에 도움이 되지 않으며, 질환이 의심되는 경우 조직검사등의 침습적인검사가 필요할 수 있습니다. 치료로 면역억제치료가 필요할 수 있습니다.
20-25%의 환자들이 자가면역질환을 겪으며, 혈소판감소성자반증, 자가면역성 유전용혈빈혈이 흔하게 나타나는 질환이며, 자가면역성 호중구감소증, 악성빈혈, 루프스, 등이 생길 수 있다. 면역억제제 치료가 도움이 됩니다.
설사, 흡수장애와 함께 체중의 감소가 발생합니다. 염증성 장질환이 흔합니다.
암발생의 위험이 정상인구에 비하여 10배이상 증가한다. 가장흔한 암은 비호지킨림프종이며, 위암의 발생빈도도 높습니다.
위암은 헬리코박터균의 감염과 연관성이 높아 이에 대한 정기적인 검사가 필요합니다.
