아동기, 청소년기나 성인 초기에 주로 증상이 나타납니다. 청신경에 양성종양이 생기면서 균형 감각과 걸음걸이에 장애가 생길 수 있습니다. 또한 어지러움증, 두통, 저림, 통증, 이명(귀가 울리는 현상)이 생기고 점차적으로 청력을 잃게 됩니다. 이러한 증상은 속귀신경집종의 크기와 위치에 따라 다르게 나타납니다. 이 외에도 얼굴에 경련이 일어나고, 전반적으로 근육이 허약해지며, 음식을 삼키고 말하는데 어려움을 겪을 수 있습니다. 또한 통증이나 부분마비가 발생하기도 합니다.
환자의 약 85% 에서는 백내장이 나타납니다. 이 외에 양성종양이 안구에 나타날 수 있으며 이로 인하여 실명하는 경우도 있습니다.
신경섬유종증 제 1형과는 달리 커피색 반점(cafe-au-lait)과 같은 피부의 병변은 흔하지 않습니다.
유전적으로 이상이 있는 경우 약 75%에서 양측성 속귀신경집종이 발생하며 50%에서 다른 뇌종양이 동반됩니다. 또한 다른 양성 종양들이 중추신경계에 생길 수 있습니다.
