생명을 위협할 수 있는 질환이므로 즉각적으로 원인 약제를 찾아내고 투약을 멈춰야 합니다. 최근 4주 이내에 새롭게 복용한 약제이거나, 위험성이 많은 약제가 원인일 확률이 높습니다. 아직까지 효과적인 치료제는 없으나, 초기 질환의 진행을 막는 것이 중요하며, 치명적인 합병증을 방지하기 위한 지지치료가 이루어지게 됩니다.
표피 박리가 심한 경우는 화상센터에서의 집중치료가 필요하며, 수분 및 전해질 균형, 이차적 감염의 치료, 괴사된 조직의 제거 등을 고려해야 합니다. 주요 사망원인인 감염을 막기 위한 치료를 시행하며, 필요할 경우 스테로이드 치료를 시행할 수 있습니다. 결막을 침범한 경우 점안 스테로이드, 점안 항생제, 등과 같은 안과적 치료가 이루어 집니다.
국소적으로 하이드로콜로이드, 거즈 드레싱 등을 이용한 국소치료를 시행할 수 있습니다.
이외에 혈액투석, 사이클로스포린(cyclosporine) 등의 면역억제제, 정맥내 면역글로불린 주사 등을 시행할 수 있습니다.