증상
스티븐존슨 증후군은 피부 또는 점액 막(점막 표피)의 염증이 특징으로 드물게 발생하는 질환입니다. 1-14일간 지속되는 발열, 권태, 두통, 비염, 기침, 인후통, 흉통, 구역, 설사, 근육통, 관절통 등의 비특이적 증상이 50%의 환자에서 피부 병변 발생 이전에 나타납니다.
- 피부증상으로 얼굴, 목, 턱, 가슴 등에 반점 혹은 발진이 생기고 전신적으로 급격히 퍼져나갑니다. 누르면 통증이 발생하며, 4-5일 경 병변이 가장 최대로 나타납니다. 표피가 벗겨지는 현상이 체표면의 10-90%에서 생기며, 심한 독성표피괴사용해의 경우 손톱, 발톱, 두피 탈락이 생길 수 있습니다.
- 점막은 구강과 입술이 거의 모든 경우에 침범되며 결막과 항문외음부점막도 침범되는데 환자의 약 40%에서는 이들 세 곳 모두 침범됩니다. 점막병변은 작열감이 선행하고 물집이 터진 곳에 딱지나 궤양이 발생합니다. 입술은 특징적으로 출혈성 딱지로 덮이게 됩니다.
- 삼키기 어렵거나 위와 장에 병변이 있을 경우 영양 부족이 발생할 수 있습니다.
- 호흡기관에 병변이 발생하면 숨을 쉬기 어려울 수 있습니다.
- 배뇨기관에 병변이 발생하면 소변을 보기가 어려울 수 있습니다.
- 눈의 투명한 막(결막) 및 눈꺼풀의 감염과 결막의 비정상적인 분비물이 발생하여 화농성 결막염이 발생할 수 있습니다. 눈꺼풀과 안구가 유착 되는 ‘결막 붙음증’이 생길 수 있으며, 눈물샘이 막히거나 손상되면 눈마름증이 발생할 있습니다.