약물이 주요 원인(독성표피괴사용해의 80-95%, 스티븐존슨증후군의 90% 이상)으로 알려져 있습니다. 대표적인 약제로 항생제인 sulfonamide, cotrimoxazole, ampicillin, macrolide, 항경련제인 phenytoin, carbamazepine, phenobarbital, 진통소염제의 일종인 oxicam, 요산억제제인 allopurinol 등이 있습니다.
그 외 결합조직질환, 악성종양, 급성 이식편대숙주병, 예방접종, 폐렴미코플라스마 감염증, 바이스러스 질환 등에 의해 발생할 수 있습니다. 또한 5% 미만의 환자에서는 명확한 원인 없이 발병하기도 합니다.
발병기전은 부분적으로만 밝혀져 있는데 외부 항원을 표현하는 각질형성세포에 대한 세포독성 면역반응으로 광범위한 각질형성세포의 세포자멸사가 일어나는 것이 주된 기전으로 이해됩니다.
