스티븐존슨증후군(SJS)과 독성표피괴사용해(TEN)는 대부분 약물에 의해 발생하고, 급성으로 나타나는 심한 피부 점막 반응으로 매우 드물게 발생하는 질환입니다. 피부 병변은 대개 홍반성 반점으로 시작하여 수포를 동반하며 이들 병변이 융합되면서 광범위한 피부 박리로 진행됩니다. 이들 질환은 특징적으로 점막을 침범하고, 심한 전신증상이나 내부 장기의 침범이 동반되기도 합니다.
아직도 두 질환의 발생기전이 명확하게 밝혀져 있지 않지만, 일반적으로 스티븐존슨증후군과 독성표피괴사용해는 피부박리 정도에 차이가 있을 뿐 수포를 포함한 피부 병변과 점막 침범을 특징으로 하는 동일한 질환 군으로 알려져 있습니다.
이 두 질환은 표피 박리가 일어나는 면적에 따라 구분하는데, 체표면적의 10% 이하를 침범한 경우 스티븐존슨증후군, 30% 이상을 침범한 경우 독성표피용해로 구분하며, 그 중간의 경우(10%-30%)는 중첩(SJS/TEN overlap)으로 명명합니다.
모든 연령에서 발생할 수 있으나 40대 이후로 연령이 증가할수록 많고, 여성에서 남성보다 약 2 배정도 더 흔하게 발생합니다.
전체 사망률은 20-25%이며 스티븐존슨증후군의 경우 5-12%, 독성표피괴사용해의 경우는 30% 입니다. 나이가 많을수록, 동반질환이 심각할수록, 피부 침범이 광범위할수록 예후가 나쁩니다.
