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질병/건강정보

선천성 요골 두 탈구

개요

질환주요정보 관련질환명 : 다발성 골연골종(Osteochondromatosis)과 동반, 다발성 내연골종(Enchondromatosis)과 동반, 선천성 요척골 골결합(Congenital radio-ulnar synostosis), 클라인펠터 증후군(Klinefelter syndrome), 코넬리아 드 랑게 증후군(Cornelia de Lange syndrome), 엘러스 단로스 증후군(Ehlers-Danlos syndrome), 조갑-슬개골 증후군(Nail-patella syndrome) 영향부위 : 주관절 혹은 팔꿈치 관절 증상 : 요골두 탈구, 전완부의 회전 운동 제한, 요골두와 상완골 소두(Capitellum) 사이의 침식(Erosion)으로 인한 통증과 운동 제한 원인 : 기저 질환이 없는 경우 원인 불명, 기저 질환과 동반된 경우는 기저 질환을 병명으로 동반 기술함. 진단 : 단순 방사선 촬영, 관절조영술, 컴퓨터 단층 촬영(CT), 자기공명영상(MRI) 치료 : 치료가 어려움, 수술 후 예후가 좋지 않을 수 있어서 경과 관찰만 하기도 함. 유아기 경우 도수 정복, 척골 교정 절골술 및 척골 연장술과 요골두 관혈적 정복. 성장 후 요골 두 절제술 산정특례코드 : 없음 의료비지원 : 미지원


선천성 요골 두 탈구는 주관절에 발생하는 가장 흔한 선천성 기형으로 양측성인 경우가 40% 이상으로 다소 많습니다. 탈구는 전방, 후방, 또는 외측 방향으로 발생할 수 있습니다. 선천성 요골 두 탈구는 외상성 탈구와의 감별이 중요합니다.

방사선 촬영 소견 : 정명과 측면 사진으로 이형성된 요골두가 탈구되어 있고 상완골 소두가 저형성 되어 있음. - 보건복지부, 질별관리본부, 대한의학회

약 60% 정도는 다른 증후군과 동반되어 나타나며, 이 경우 유전성을 보인다고 합니다. 그러나 약 40% 에서는 가족력을 발견할 수 없습니다. 다발성 골연골종, 다발성 내연골종, 선천성 요척골 골결합, 클라인펠터 증후군, 코넬리아 드 랑게 증후군, 엘러스 단로스 증후군, 조갑-슬개골 증후군 등과 동반되어 나타날 수 있습니다.

작성 및 감수 : 국립보건연구원_대한의학회_대한정형외과학회