간헐 외사시는 한 눈 혹은 양 눈이 교대로 바깥으로 나가는 사시로 주로 피로할 때나, 아침에 일어났을 때, 열이 날 때, 공상을 할 때 눈이 바깥으로 나가는 것을 특징으로 하는 사시입니다.
서양에서 빈도가 높은 내사시에 비해, 외사시는 우리나라를 비롯한 동양, 중동 지방, 아프리카에서 빈도가 높은 것으로 알려져 있습니다. 국내 보고에 의하면 취학아동을 대상으로 실시한 사시빈도조사에서 9054명 중 322명(3.56%)이 사시였고 그 중 262명(81.4%)은 외사시, 60명(18.6%)은 내사시였습니다. 외사시는 여자에서 61-70%로 더 호발하는 것으로 알려져 있고, 최근 연구를 보면 외사시 환자의 굴절이상 분포는 정상인과 크게 다르지 않으며, 사시의 원인은 굴절이상과 관련이 없는 경우가 대부분입니다.
눈이 바깥으로 나가게 되는 원인으로 외안근의 비정상적인 부착이나 외안근유착 등 기계적 인자도 주장되었으나 확실히 증명된 것은 아니며, 최근에는 여러 인자가 복합적으로 작용하는 것으로 생각되고 있습니다. 그 외 Crouzon증후군(크루존 증후군), 사두증과 같은 안와 이상, 교정되지 않은 근시나 고도원시 등의 굴절이상, 외안근이상, 중추신경계이상, 약물에 의한 선천이상 등도 외사시의 원인이 된다고 알려져 있으며, 미숙아의 사시 발병률이 높다고 보고된 바 있습니다.
간헐외사시 환자에서 피곤하다든지, 감기나 열이 있거나 졸릴 때 주로 나타나고, 성인의 경우 알코올이나 안정제를 섭취했을 때 잘 나타납니다. 외사위 환자는 흔히 눈 피로, 시력부진, 장시간 독서를 할 때의 두통, 복시, 시력장애 등을 호소하게 됩니다. 간헐외사시나 불변 외사시 환자들은 증상을 느끼는 경우가 매우 드문데, 최근에 생긴 사시를 제외하고는 대부분이 잘 발달된 억제기전에 의해 복시가 없기 때문입니다. 간헐외사시에서 주로 동반되는 특이한 증상으로 눈부심이 있습니다. 눈부심과 외사시와의 관련에 대해서는 아직 만족할 만한 설명은 아직은 없습니다.
질병이 전반적으로 진행하는 양상을 보인다는 것은 수술과 수술시기의 적응에 있어 중요한 의미를 가지게 됩니다. 모든 환자가 진행하는 양상을 보이는 것은 아니고 일부 환자에서는 오랜 기간 동안 변화가 없는 경우도 있고, 아주 드물게는 치료 없이 호전되는 경우도 있습니다.
비수술적 치료는 굴절이상교정과 오목렌즈 사용과 시기능 훈련이나 기본적으로 효과에 한계가 있습니다.
수술이 필요한지의 여부는 융합상태, 사시각의 크기, 환자의 나이 등을 고려하여 결정합니다. 간헐기를 거치지 않고 출생 시 또는 출생 직후에 생긴 현성사시 환자는 믿을 만한 사시각을 반복적으로 측정할 수 있고, 두 눈 교대주시가 가능하며 사시각이 15 프리즘 디옵터를 넘는 경우 가능하다면 빨리 수술을 하게 됩니다. 사시각이 크고 일정한 성인에서는 진단되면 빨리 수술합니다. 사시가 비교적 이른 아동기부터 있었다면 수술 후 정상 양안 시기능으로의 회복은 어려운 경우가 많으며, 대부분 소량의 사시각이 남은 상태로 교대주시를 하게 되는데, 예외도 있어서 수년간의 현성사시가 있었던 환자에서 수술로 사시를 교정한 후 예상치 않게 입체시와 정상 양안시 기능을 회복하기도 합니다.
간헐외사시의 적절한 수술시기에 대해서는 논란이 있습니다. 잼폴스키라는 외국 학자는 시기능이 미성숙한 영아에서는 과교정을 피하기 위해 수술을 미루고, 안경치료와 눈가림 치료를 시행해서 융합기능을 강화시킨 후 수술해야 한다고 주장한 반면, 넵 등의 학자는 간헐외사시의 조기수술이 필요하다고 주장하였습니다. 4～5세 이하의 환아에서 간헐 외사시의 수술 후에 발생할 수 있는 내사시가 지속되는 경우는 10%이내인 것으로 보고되지만, 속발내사시의 영향을 고려해 볼 때 시기능이 미성숙한 어린이에서 간헐외사시의 수술적 치료는 만 4세까지 지연시키는 것이 좋을 것으로 생각합니다. 4세 이후 수술한다면 이 때 더 정확한 사시각 측정이 가능하고, 수술 후 기능적으로 더 우수한 결과를 보일 수 있습니다. 조기수술을 고려하는 경우는 비수술적 보조요법으로도 융합능력에 급격한 저하를 보이는 경우, 일정한 크기의 사시각이 지속될 때로 제한하는 것이 좋겠습니다.
간헐 외사시의 수술목표는 정상 안위(眼位)로 눈을 재정렬 하는 것이지만, 수술 직후 약간 과교정을 했을 때 기능적 결과가 가장 안정적인 것으로 알려져 있습니다. 가끔 수술 직후 소량의 속발내사시가 장기간 지속되면서 문제가 되기도 하지만 대부분 곧 바람직하고 안정된 기능상의 결과를 얻을 수 있습니다. 대부분의 간헐외사시 환자에서 수술 전에도, 수술 후 정상 안위로 회복된 경우에서도 모두 입체시기능에 문제가 있음이 보고되었습니다.
대부분의 지속적인 잔류외사시나 또는 재발을 했을 때는 추가수술을 요하게 됩니다. 잔류사시가 수술 직후부터 나타나기도 하지만 재발은 수개월 또는 수년 후에 나타나기도 합니다. 국내의 연구에 의하면 추적관찰기간이 길어질수록 재발률은 상당히 증가하였으며, 진단 시 나이, 발병나이, 수술시 나이가 어릴수록, 발병 후 수술까지의 기간이 길수록 재발률이 높다고 하였습니다.
실제 사시가 없는데도 외관상 사시처럼 보이는 경우입니다.
동양 어린이들은 미간이 넓은데다 코가 낮습니다. 또 쌍꺼풀이 없고 눈이 작아 양쪽 눈의 코 쪽 공막이 눈꺼풀에 가려져 눈이 코 쪽으로 몰린 것처럼, 즉 내사시 같이 보이는 경우가 많습니다. 성장하면서 얼굴 살이 빠지고 콧대가 서면서 가려졌던 코 쪽 공막이 노출되면 내사시 같은 모양은 사라집니다.
생후 6개월 이내에 발견되는 일차사시로 대개 30 프리즘디옵터 이상의 큰 내사시각을 보이며 정상 중추신경계를 가진 영아에서 나타납니다.
사시는 전 인구의 4～5%에서 발생하나 영아 내사시는 인구의 1% 미만에서 발생합니다. 미숙아나 뇌성마비인 경우는 2%에 가깝게 높은 빈도로 나타납니다. 반면 영아 외사시는 영아 30,000명 중 한명 꼴로 드물게 발생하며 뇌나 시신경 이상을 보이는 경우가 많습니다.
외안근의 해부학적 이상이나 주위조직의 기계적 이상 외에도 잘 알려져 있지 않은 내사시 유발 인자들로는 긴장 눈 모음, 이향운동체계 등이 있습니다. 유전에 의해 발생하기도 하며, 신경생리학적으로 여러 발생 기전이 있습니다.
유전요인으로 사시 부모의 20～30%에서 사시 어린이가 태어나게 되고, 환경요인으로는 대뇌의 눈 운동과 관련된 신경세포의 손상으로 아래로 내려가는 신경신호에 이상이 오기 때문에 저산소증에서 사시나 약시의 위험이 증가하게 됩니다. 미숙아나 저산소증과 마찬가지로 엄마의 담배, 약물, 술 등은 아기의 대뇌 발달을 저해하게 됩니다.
영아 내사시에서 약시의 발생은 수술 전 35～54%까지 다양하게 보고되고 있고, 수술 후에도 약시 빈도가 높은 경우가 있고, 수술 받지 않은 경우 약시가 15～19% 정도라는 보고도 있습니다. 영아 내사시 환자에선 두 눈의 융합기능이 좋지 않으므로 하사근 기능항진이나 해리 수직편위, 해리 수평편위 등이 잘 동반되게 됩니다. 해리 수직편위는 44～90%에서 높게 나타나게 됩니다. 눈 떨림(안구진탕)은 25～52%에서 나타나는데, 눈떨림이 있는 영아 내사시는 눈 떨림 억제증후군과 구별해야 합니다. 눈 떨림 억제증후군은 심한 눈 떨림이 있을 때 눈 모음을 이용하여 내사시를 만들게 되고, 이는 눈이 코 쪽으로 몰리면 눈 떨림이 감소하고 시력이 좋아지기 때문입니다.
치료목적은 조기 수술로 정위나 10 프리즘 디옵터 이내의 내사시를 만들어 정상망막대응을 가진 주변 양안 단일시(주변융합)를 얻는 것입니다. 또한 영아 내사시 환자의 경우 평균 1.9～2.6번의 수술을 필요로 합니다.
수술 시기는 늦어도 2세전에 하는 것이 좋은데, 6～18개월 때 수술을 하면 양안단일시를 얻는데 있어 가장 좋은 결과를 얻을 수 있습니다. 2세 이후의 수술은 기능적으로 융합을 얻을 확률은 떨어지고 수술 후의 정위상태가 오래 가지 못하는 경우가 많습니다. 영아 내사시의 경우 수술 후 복시가 없고, 수술 후에도 약시가 잘 올 수 있으므로 6개월마다 정기검진과 좋은 눈가림을 계속하는 등 꾸준하고 꼼꼼하게 수술 후 치료를 계속하는 것이 필요합니다. 정기 관찰은 시력과 시기능이 완성되는 8～10세까지 하는 것이 좋습니다.
수술 시기는 늦어도 2세전에 하는 것이 좋습니다. 6~18개월 때 수술을 하면 양안단일시를 얻는데 가장 좋은 결과를 얻을 수 있습니다.
환자가 갖고 있는 원시를 교정할 때 모든 주시거리와 방향에서 정위로 회복되는 내사시를 굴절조절내사시라 합니다.
조절과 눈모음의 관계, 교정되지 않은 원시의 역할, 융합 눈 벌림의 능력 등이 굴절조절내사시의 발생과 연관이 있습니다.
조절 내사시는 굴절성이든 비굴절성이든 보통 1-3세경에 발생하며 드물게는 사춘기나 성인이 된 후에 발생하기도 합니다. 생후 4개월까지 조절이 어른 수준까지 발달하므로 조절내사시의 조기발생 가능성이 있으며, 실제로 1살 이전에도 생기므로 영아내사시와 감별이 필요하고, +2.0디옵터 이상의 원시가 있으면 반드시 교정해 보아야 합니다.
조절 마비제에 의한 조절마비굴절 검사 후 측정된 원시를 모두 교정하는 안경을 착용하면 사시가 사라지게 됩니다. 처음에는 안경을 잘 쓰려고 하지 않는 경우가 많은데 이때는 조절을 풀기 위해 며칠간 아트로핀을 점안하는 것이 안경을 쓰는데 도움을 줄 수 있습니다. 원시의 교정은 전교정이 원칙이나 연령에 따라 사시각과 시력을 고려해야 하며, 초등학교에 들어갈 연령에서는 보통 조절검사 값보다 0.50～1.00디옵터 정도 줄여서 안경을 착용합니다.
양안시 회복의 예후는 내사시 발생 전에 정상적인 양안시가 있었던 경우 더 좋으며 내사시 발생 후 안경을 빨리 끼울수록 좋습니다. 원시는 연령이 증가함에 따라 대개 감소하므로 6~12개월 간격으로 안경처방이 적절한지 확인해야 합니다.
비굴절조절내사시는 원시성 굴절이상과 관계없이 굴절이상의 교정 후 원거리보다 근거리에서 더 큰 내사시를 보이며, 그 기전은 정상 조절근점을 가지면서 비정상적으로 높은 눈 조절 모음비를 가진 사시를 말합니다. 원인은 조절에 비해 조절 눈 모음이 과도하여 발생하는데 운동 융합력이 충분하다면 내사위가 되고, 부족하다면 내사시가 됩니다. 이 때 조절부족 내사시와는 달리 조절근점은 정상입니다.
대개 생후 6개월에서 3세 사이에 나타나며 정시나 근시, 원시에서 모두 나타나지만 중등도의 원시에서 가장 흔합니다.
눈 조절 모음비가 크지 않아 근거리 내사시가 심하지 않고 기능상 시력저하나 억제와 같은 감각이상이 없고 미용 상으로도 표시가 나지 않으면 치료 없이 관찰하게 됩니다.
그러나 근거리에서 내사시가 양안시의 장애물이 되거나 시력저하의 가능성이 있으면 조속히 치료를 시작합니다. 치료는 비수술적인 치료가 원칙으로 지금까지 이중초점렌즈가 치료의 표준이 되어왔으며, 기타 축동제나 단순 원거리교정안경을 사용하기도 합니다.
내사시의 일부는 조절성 요인에 의해 기인하고 나머지는 조절로 설명이 되지 않는 사시를 의미합니다.
사시각의 일부분은 조절성이지만 나머지는 조절과 관계없는 경우를 말하며, 원시의 전교정 혹은 이중초점렌즈나 축동제를 처방한 후에도 내사시가 남게 됩니다. 실제 내사시의 대부분은 한 형태의 사시보다는 복합된 경우가 흔합니다.
조절부분은 원시안경이나 이중초점렌즈, 축동제로 교정하고 사시가 남아 있다면 사시를 줄이는 것만으로는 의미가 없어 남은 사시를 수술하는 것이 원칙입니다. 수술전 약시가 있으면 먼저 약시치료를 합니다.
상사근 마비는 마비사시 중 가장 흔한 형태로 활차신경(뇌신경 4번)의 마비, 상사근 자체의 이상 또는 결함으로 인하여 발생할 수 있습니다.
선천성으로 발생하는 경우가 40% 정도 되고, 후천적인 원인으로는 외상이 가장 많으며 다음으로 원인불명, 혈관성 허혈, 종양, 혈관류에 의해 발생할 수 있습니다.
상사근 마비의 증상은 안정피로, 수직복시, 영상기울임 그리고 머리 기울임이 있습니다. 환자는 주로 상사근이 마비된 눈의 반대쪽으로 머리를 기울이게 됩니다.
상사근 마비에서 얼굴이 비대칭으로 나타날 수 있는데, 선천 상사근 마비 환자의 3/4에서 얼굴 중간부분이 덜 자라는 형태로 나타날 수 있습니다. 2세 이전에 수술로서 머리기울임을 바로잡을 경우 얼굴비대칭을 예방할 수 있다는 보고가 있습니다.
상사근이 마비된 눈에서 상사시가 나타나고 눈이 안으로 움직일 때 상사시는 더욱 심해집니다. 머리를 상사근이 마비된 눈으로 기울일 때 상사시가 더욱 심해지는 경우 상사근 마비로 진단할 수 있습니다.
소아에서는 심한 머리기울임, 심한 수직사시, 복시, 얼굴 비대칭이 있는 경우 수술이 필요합니다. 수술 시기는 일반적으로 4세 전후에 하지만, 머리기울임이 심한 어린이에서 검사가 잘 되고 상사근 마비라고 확신이 되면 빨리 하기도 합니다. 수술은 상사시의 정도에 따라 하나 혹은 그 이상의 근육을 수술하게 됩니다.
