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질병/건강정보

말단비대증(말단거인증 및 뇌하수체 거인증)

개요

관련질환명 : 말단거대증 또는 말단비대증(acromegaly)마리증후군(Marie Disease) / 영향부위 : 체내 : 뇌하수체 심장 / 체외 : 골격 두개골 척추 피부 연부조직 / 증상 : 얼굴모양이 점점 바뀜, 손과 발이 커짐, 골관절염, 속목굴증후군, 심부전, 고혈압, 당뇨병 / 원인 : 성장 호르몬을 분비하는 뇌하수체 세포 내에서 양성 종양이 성장하여 생김 /진단 : 혈액검사(포도당 내성검사, 포도당부하검사), 자기공명영상(MR)촬영, 전산화단층(CT)촬영 /치료 : 약물요법, 수술요법, 방사선요법 /산정특례코드 : V112 / 의료비지원 : 지원

말단비대증(acromegaly)은 뇌하수체에서 성장호르몬을 분비하는 혹(종양)이 생겨서 얼굴과 손발이 커지는 질환입니다.

뇌하수체는 뇌 중심부에 있으며, 성장호르몬을 비롯한 6가지 중요한 호르몬을 분비하는 매우 중요한 장기로, 성장판이 닫히기 전인 사춘기 이전에 성장호르몬 분비가 증가하면 거인증(gigantism)이 발생하고, 성장판이 닫힌 후에 분비가 증가하면 말단비대증으로 증상이 나타나게 됩니다.

말단비대증은 대부분이 양성인 뇌하수체선종 때문에 발생하지만 성장호르몬이 지속적으로 분비되기 때문에 얼굴 변형, 손과 발의 비대, 심혈관계 이상(심장비대 및 고혈압, 뇌졸중, 심근경색), 호흡기 및 대사장애(만성 폐쇄질환,수면무호흡증, 당뇨병) 등이 동반하는 경우가 많습니다. 또한 대장암(직장암) 등 종양의 발생 위험이 높습니다.

이러한 질환들로 말단비대증 환자의 사망률은 일반인에 비해 약 2-3배 정도 높으며, 한 번 생긴 얼굴, 손, 발 등의 변형은 정상으로 돌아오지 않으므로 조기 발견과 치료가 매우 중요 합니다.

또한 말단비대증을 조기 발견하였을 경우 적절한 수술과 약물치료를 통해 사망률을 낮추며, 정상적인 생활을 할 수 있으므로 조기 진단에 관심을 가져야 하겠습니다.

말단비대증과 거인증

작성 및 감수 :국립보건연구원_대한의학회_대한내과학회