안구는 크게 세 층으로 되어 있습니다. 제일 바깥층이 공막이고 중간이 맥락막이고 가장 안쪽이 망막입니다. 피부 외에서 발생하는 흑색종의 대부분이 안구 흑색종이며 안구 흑색종은 맥락막 > 모양체 > 홍채 순으로 발생합니다. 맥락막 흑색종과 모양체 흑색종은 홍채 흑색종에 비해 예후가 나쁩니다.
맥락막 흑색종은 눈 안에서 발생하는 가장 흔한 악성 종양의 하나입니다. 이중 맥락막 흑색종은 맥락막에서 생기는 종양입니다.
맥락막 흑색종은 세포의 모양과 성질에 따라 몇 가지로 분류합니다. 이는 생물학적 양태가 서로 다르고 예후와도 관계가 있습니다.
최근에 가장 많이 사용하는 분류법은 방추형과 상피양세포형, 혼합형, 괴사형으로 분류하는 법입니다. 방추형은 세부적으로 A형과 B형으로 분류하기도 합니다. 이중 혼합형이 가장 많으며, 예후는 방추형이 가장 좋고 상피양이나 괴사형은 나쁩니다.
맥락막 흑색종의 국내 유병률에 대한 정확한 통계는 아직 없습니다. 미국의 경우 인구 백만 명당 6명 정도로 알려져 있고 흑인의 경우 백인의 약 1/8정도로 알려져 있으며 동양인은 미국 백인의 약 1/3정도의 유병률을 보이는 것으로 알려져 있습니다.
미국의 경우 진단 시 평균 연령은 55세 정도로 다른 암종보다 일찍 발병하는 경향이 있고 국내의 보고에 의하면 이보다 조금 더 이른 나이에 발병하는 것으로 알려져 있습니다.
미국 백인의 경우 남자에게서 약간 더 호발하는 것으로 되어 있습니다.
