파상풍은 미국과 같은 선진국에서는 드문 질병이지만 전 세계적인 주요 건강 문제로 남아 있으며, 개발도상국에서는 영아 사망의 중요한 원인 중 하나입니다. 파상풍은 파상풍균(Clostridium tetani)에 오염된 상처에 의해 발생하는 때로는 치명적인 급성 감염질환입니다. 이 균의 아포는 도처에 존재하고 파괴에 대한 저항성이 매우 높아 흙 또는 환경 표면에 오랫동안 생존합니다.
파상풍의 모든 임상 발현의 원인이 되는 것은 강력한 신경 독소입니다. 비록 파상풍균(Clostridium tetani)에 의한 감염은 상처 부위에 국한되어 남아있지만 파상풍균이 만드는 신경독소(tetanospasmin)는 말초 신경으로 혈행성 전파를 하거나 역행성 신경 세포내 이동으로 신경계에 도달합니다.
신경독소(tetanospasmin)는 횡문근의 운동신경 종판과 척수, 뇌 그리고 교감신경계에서 작용합니다. 신경독소(tetanospasmin)는 매우 강력한 외독소로 신경접합 전 말단에서 억제성 신경전달 물질인 그라신(glycin)과 GABA(r-aminobutyric acid)의 분비를 억제합니다. 이들은 신경계에서 정상적인 억제 조절을 담당하고 있습니다.
특히 일차 기본 접종을 받지 않았거나 10년마다 맞도록 되어있는 추가 접종을 하지 않은 사람들이 파상풍에 걸릴 감수성이 있습니다. 실제로 70세 이상 대부분의 노년층은 파상풍에 대한 적절한 면역을 갖고 있지 않습니다.
외독소인 신경독소(tetanospasmin)는 파상풍의 임상 증상을 초래하는 원인으로 전신의 근육강직, 심한 근육수축, 그리고 자율신경계의 불안정을 유발합니다. 감염되어지는 상처는 깊은 열상에서 작은 찰과상까지 다양하지만 천공(찔림)에 의한 상처가 가장 흔하게 나타납니다. 파상풍은 수술적 시술이나 중이염, 유산 후에도 발생할 수 있고, 제대 감염을 통한 신생아 및 상습 정맥 주사 사용자들에서도 발생할 수 있습니다.
파상풍의 잠복기 즉 균이 접종된 후 증상이 나타나기까지 기간은 24시간 이내로부터 1개월 이상 길수도 있습니다. 잠복기가 짧은 경우 질병이 더 심하고, 회복기의 예후가 불량합니다.
임상적으로 국소형, 전신형, 두개형(cephalic), 신생아형 등 4가지 형태로 분류할 수 있습니다.
국소 파상풍은 상처 부위와 가까운 근접 부위의 근육에서 지속적인 강직을 보이며, 대개는 수주에서 수개월 후에 후유증 없이 회복됩니다. 국소 파상풍이 전신 파상풍으로 진행하기도 합니다.
전신 파상풍은 가장 흔한 형태이고 발에 못이 찔려 생긴 상처에서 빈번하게 발생합니다. 초기 상처를 입고 의료기관을 방문한 환자들 중 대다수(90% 이상)는 여러 이유로 적절한 파상풍 예방조치를 받지 않는데 전신 파상풍 환자가 가장 흔하게 호소하는 증상은 저작근의 통증과 긴장 증가입니다(lockjaw; 개구장애). 짧은 축삭의 신경이 먼저 침범되기 때문에 우선 안면근에서 증상이 나타나고 이후 목, 몸통, 사지의 근육으로 진행합니다. 근육 긴장이 강직으로 이행되면서 개구장애(아관 경련)와 찡그리거나 비웃는 듯한 특징적인 얼굴 표정이 나타납니다.(risus sardonicus; 냉소적인 미소)
두부 파상풍은 머리의 손상이나 때때로 중이염 후에 발생하며, 뇌신경 장애(흔히 7번 신경)를 일으킵니다. 이 형태의 파상풍은 특히 나쁜 예후를 보입니다. 신생아 파상풍은 개발도상국 영아 사망의 중요한 원인이며 90%이상의 매우 높은 사망률을 보입니다.
파상풍의 진단은 전적으로 임상 양상에 기초합니다. 발병한 환자들 대부분은 예방접종을 했는지 잘 모르고 있거나, 불충분하게 접종을 받은 경우가 대부분입니다. 저작근의 통증과 경직을 보이고 찔린 상처를 갖고 있는 나이 많은 환자에서 즉시 파상풍을 의심해야 합니다.
비록 혈청 항독소치가 0.01 IU/mL 이상일 때, 대부분 방어력이 있다는 점에서 감별 진단에 도움이 될 수는 있지만, 파상풍을 진단할 수 있는 검사는 사실상 없습니다.
파상풍 환자는 중환자실에서 치료해야 합니다. 호흡장애가 있으면 즉각 신경근 차단제와 기관 삽관이 필요하고 장기간 기계호흡을 해야 하는 경우는 기관절개를 시행하는 것이 좋습니다. 반사적 수축성 경련을 촉발할 수 있는 주위 환경으로부터의 자극을 최소화할 수 있게 어둡고 조용한 방에서 치료해야 합니다. 약 10%의 환자에서는 상처 부위가 발견되지 않습니다.
TIG가 파상풍의 임상 증상들을 호전시키지 못하더라도 이의 투여로 사망률을 의미 있게 감소시켰다는 보고가 있습니다.
항생제는 그 치료에 유용성이 의심스럽지만 전통적으로 파상풍 치료에 사용되어져 왔습니다. 파상풍균(Clostridium tetani)은 페니실린, 세팔로스포린, 테트라사이클린 및 에리쓰로마이신 등의 항생제에 감수성이 있지만 메트로니다졸(metronidazole) 비경구 투여가 선택제로 사용됩니다.
신경독소(tetanospasmin)는 억제성 중간 뉴우론에서 신경전달 물질의 분비를 억제하기 때문에 파상풍의 치료는 정상적인 억제 기능을 회복하는 것이 목적입니다.
골절과 횡문근 융해를 막는 것은 물론 호흡과 근육 경련을 조절하기 위해 장기간의 신경근 차단제 사용이 필요합니다.
알파 및 베타 차단제인 라베타롤(labetalol)은 파상풍의 교감신경 항진으로 인한 증상의 치료에 성공적으로 사용되고 있습니다. 마그네슘 설페이트(magnesium sulfate)는 부신과 아드레날린 신경 말단으로부터 에피네프린과 노르에피네프린의 분비를 억제하기 때문에 파상풍에서 카테콜아민의 근원지를 제거한다는 점에서 임상에서 사용됩니다.
전신 파상풍에서 브피바케인(bupivacaine)을 이용한 지속적인 경막외 차단으로 교감신경계 차단으로 교감신경계 차단과 근육 이완 그리고 진통 효과를 얻을 수 있습니다. 중추 알파 수용체 항진제인 클로니딘(clonidine)은 중추과 말초 세동맥 긴장을 감소시키며, 파상풍에 동반되는 심혈관 불안정을 치료하는데 사용됩니다.
병을 일으키는 적은 양의 독소로는 면역이 형성되지 않기 때문에 회복된 환자들은 능동면역을 시작해야 합니다.
