요붕증에는 크게 두 가지 종류가 있습니다.
한편, 요붕증과 유사한 증상이지만 일차적인 과다 수분 섭취 때문에 이차적으로 항이뇨호르몬 분비가 억제되고 이로 인하여 소변이 많이 나오는 것을 '일차성 다음증 '이라 합니다.
체내에 물이 부족하게 되어 혈액의 삼투압이 올라가게 되면 정상적으로는 뇌하수체 후엽에서 바소프레신이 분비되어야 합니다. 그런데 바소프레신을 분비하는 시상하부의 신경세포가 선천적으로 생기지 않거나 뇌의 외상 또는 염증이나 종양 등에 의하여 파괴 되었을 경우, 시상하부에서 뇌하수체로 이동되어 내려오는 경로가 종양 등으로 손상된 경우에는 바소프레신이 분비되지 않아 중추성 요붕증이 발생합니다. 그 정도에 따라 바소프레신 분비가 감소된 경우를 부분 중추성 요붕증이라 하고 분비가 전혀 없는 경우를 완전 중추성 요붕증이라 합니다.
신장의 세포가 바소프레신에 대하여 반응을 제대로 하지 못하면 신성 요붕증이 발생합니다. 신성 요붕증은 선천적, 후천적, 또는 다양한 약물로 인하여 발생합니다. 선천적 신성 요붕증은 바소프레신이 작용하는 수용체의 이상에 의한 것과 수분통로인 아쿠아포린 2(AQP2)의 이상에 의한 것 두 가지로 나뉩니다.
일차성 다음증은 다시 3가지로 분류할 수 있습니다.
요붕증의 다양한 원인
1)중추성요붕증 1. 후천성 -뇌손상 -종양 : 원발성(두개인두종, 뇌하수체 선종[터키안 상방], 미분화세포종, 뇌수막종), 전이성(폐, 유방), 혈액종양(림프종, 백혈병). -육아종 : 신경유육종, 조직구증식증, 파종성 황색종. -감염 : 만성 뇌막염, 바이러스성 뇌염, 톡소플라즈마증. -염증 : 림프구성 신경시상하부 누두염, 베그너 육아종증, 전신성 루푸스, 전신 경화증. -화학독소 : 테트로도 독소, 뱀독. -혈관성 : 시한 증후군, 동맥류(내경동맥), 대동맥 관상동맥 바이패스, 저산소성 뇌증. -임신(vasopressinase) -특발성
2. 선천성장애 -중격-시신경 형성장애. -정중 뇌수부 결손. -완전 전뇌증. -뇌하수체의 미발육, 이소증. 3. 유전성 -상염색체 우성(AVP-neurophysin 유전자). -상염색체 열성(AVP-neurophysin 유전자). -상염색체 열성-Wolfman-(4p-WFS 1 유전자). -성염색체 열성(Xq28). -염색체 7q 결손.
2)신성요붕증 1. 후천성 -약제 : Lithium, Demeclocycline, Methoxyflurane, Amphotericine B, Aminoglycosides, Cisplatin, Rifampin, Foscarnet. -대사성 : 고칼슘혈증, 고칼슘뇨증, 저칼륨혈증, 폐쇄(요도 또는 요관). -혈관성 : 겸상빈혈증, 허혈(금성 세뇨관괴사). -육아종 : 신경유육종증. -종양 : 육종. -침윤 : 아밀로이드증. -임신 : 특발성.
3)일차성 다음증 1. 후천성 -심인성 : 정신분열증, 강박장애. -구갈성(비정상적 구갈) →육아종 :신경섬유육종증. →감염 : 결핵성 뇌막염. →뇌손상. →수초탈락 : 다발성 경화증. →약제 : 리튬(Lithium), 카바마제핀(Carbamazepine). →특발성. 2. 외인성.
보건복지부, 국립보건연구원, 대한의학회 제공