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질병/건강정보

람베르트-이튼 근무력 증후군

개요

질환주요정보 관련질환명 : 이튼-람베르트 증후군(Eaton-Lambert Syndrome), 람베르트-이튼 증후군(Lambert-Eaton Syndrome), 람베르트-이튼의 근무력 증후군(Myasthenic Syndrome of Lambert-Eaton), 람베르트-이튼 증후군(LEMS). 영향부위 : 신경근접합부. 증상 : 골반과 대퇴부 근육이 약해지고 피로해짐, 구강건조증, 구음장애, 땀 감소, 발기부전, 변비, 소세포폐암(환자의 60%). 원인 : 자가면역질환. 진단 : 근전도검사, 양전자발출단층촬영(PET), 기관지경검사. 치료 : 스테로이드제제, 면역억제제, 항암치료(암발생시). 의료비지원 : 미지원.

람베르트-이튼 근무력 증후군(Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome: LEMS)은 희귀 자가면역질환으로 특히 골반과 대퇴부 근육이 점차적으로 약해집니다. 이 질환을 앓고 있는 환자의 약 60%에서 소세포폐암(Small cell lung cancer)이 나타나며, 암이 발견되기 전에 이 질환이 먼저 발병하는 경우가 종종 있습니다.

람베르트-이튼 근무력 증후군 그림. 소세포폐암-자가면역 반응, 골반과 대퇴부 근육 약화. 보건복지부,국립보건연구원,대한의학회 제공

암을 동반한 람베르트-이튼 근무력 증후군 환자의 경우 보통 사람들과 비교해 노화가 더 빨리 진행되는 경향을 보입니다. 또한 담배를 오랫동안 피운 경우가 많습니다. 암이 동반되지 않는 람베르트-이튼 근무력 증후군의 경우 어느 나이에서나 증상이 시작될 수 있습니다.

남성과 여성 모두에게 나타난다고 하나, 암과 관련 있는 람베르트-이튼 근무력 증후군의 경우, 나이가 많을수록, 여성보다는 남성이 더 걸릴 확률이 높은 것으로 알려져 있습니다. 40세 이상의 람베르트-이튼 근무력 증후군 환자(LEMS) 중 남자의 70%, 여자의 30%에서 폐의 소세포암종(Small cell lung cancer)과 같은 악성 종양이 발견되었습니다. 이 질환은 암이 검출되기 전에 최대 3년 전에 발생할 수 있으나, 람베르트-이튼 근무력 증후군이 암과 관련 있지 않을 때, 증상은 어느 나이에서나 발생할 수 있습니다.

작성 및 감수 : 국립보건연구원/대한의학회/대한신경과학회 *최종 업데이트일:2012.09.24