뇌와 척수를 통틀어 중추신경계라 부르며, 이 시스템은 우리 인체의 모든 기능을 관리합니다. 뇌의 무게는 약 1,200~1,300그램이고 크기는 양배추 통만 하고 모양은 호두와 비슷합니다. 신경 세포와 조직으로 구성되었으며 세 가지 주요기관 대뇌, 소뇌, 뇌간으로 나눕니다. 이것들은 각각의 중요한 기능을 가지고 있고 함께 움직입니다. 두개골에 의해 보호 받으며 수막이라 불리는 얇은 막으로 덮여 있습니다.
뇌는 또한 뇌척수액에 의해 보호되는데 뇌척수액은 뇌의 충격을 완화시킵니다. 뇌척수액은 뇌실이라 불리는 네 개의 공간에서 특별한 세포에 의해 생성됩니다. 이것은 뇌실과 수막 사이의 공간을 통해 연결되어 있습니다. 또한 뇌척수액은 혈액으로부터 영양물을 뇌에 공급하며, 뇌에서 생성된 노폐물을 제거하는 기능을 합니다.
척수는 신경섬유 덩어리로 구성되며 척추 뼈에 의해 보호를 받습니다. 척수도 수막에 의해 보호 받으며 뇌척수액에 의해 충격완화를 받습니다. 척수신경은 신체의 거의 모든 부분을 뇌와 연결하고 있습니다.
대뇌는 두개강내 공간의 대부분을 차지하며 우반구와 좌반구로 나누어집니다. 대뇌는 언어, 감정, 독서, 사고, 학습 등의 기능을 관장하는데 우반구는 신체의 왼쪽 부분의 근육을 통제하고 좌반구는 신체의 오른쪽 부분의 근육을 통제합니다.
소뇌는 대뇌의 아래에 있고 균형감각을 통제하며 걷거나 말하는 것 등의 행동을 조정합니다. 뇌간은 뇌와 척수를 연결하는 신경통로로 굶주림과 갈증, 체온, 맥박, 호흡과 같은 기본적인 신체기능을 통제합니다.
뇌종양이란 두개골 내에 생기는 모든 종양을 말하며 뇌 및 뇌 주변 구조물에서 발생하는 모든 종양을 포함합니다. 소아 뇌종양은 소아암 중에서 백혈병 다음으로 흔하고 고형 종양 중 제일 흔한 종양입니다.
뇌종양은 다음과 같은 기준에 따라 여러 가지로 구분됩니다.
양성 뇌종양은 털모양 성상세포종, 두개인두종, 맥락막총 유두종, 혈관종, 낭종 등으로 수술로 제거하면 완치도 가능합니다. 하지만 악성 세포를 포함하지 않더라도 뇌의 주요부위에 위치해 있으면 수술로 제거가 어려운데 이때는 임상적으로 악성 종양으로 분류합니다.
악성 뇌종양은 수모세포종, 배세포종, 뇌교 교종, 악성 성상세포종, 맥락막총 암종 등으로 악성 세포를 포함합니다. 이 종양들은 급속히 성장하여 그들 주위의 조직을 침범하며 재발이 잦고 전이를 잘합니다.
천막 상부에서 50~55%, 천막 하부에서 45~50%가 발생하며, 그 비율은 약 반씩을 차지합니다.
천막 상부에서는 대뇌 반구, 터키안 상부, 송과체 부위에서 주로 발생하고, 그 밖에 기저핵 및 시상, 시상하부, 뇌실등에서도 발생합니다. 이 곳의 종양은 특이한 발작, 내분비 기능부전, 성격, 행동, 기억, 지능 등의 변화를 나타냅니다.
천막 하부에서는 소뇌의 중앙부 및 제4뇌실, 소뇌반구, 뇌간에서 발생하며 특징적 증상으로는 안구진탕, 운동실조, 수막증, 뇌신경 마비 등을 보입니다.
이 중 성상세포종이 50%로 가장 많고, 수모세포종이 20%, 상의세포종이 10%, 두개인두종 9% 정도입니다.
소아기에 호발하는 뇌종양을 살펴보면,
성상세포(astrocyte)라고 불리는 작은 별모양의 세포에 의해 발생됩니다.
대뇌의 경우, 뇌백질부에서 발생하고 뇌의 정상조직 사이로 신경섬유를 따라 방사성 또는 손가락 모양으로 자라기 때문에 국소 기능소실이 거의 없거나 경미하고, 뇌척수액 순환 경로의 폐쇄로 뇌압상승 증상만 나타나는 경우가 흔합니다. 국소 징후는 종양의 발생 위치에 따라 다양하며, 발작이 30 ~ 60 %에서 나타납니다.직소견은 양성 에서 악성까지 다양하지만, 주로 저등급(1단계)이 많이 발생하며 낭종을 많이 동반합니다.
소뇌의 경우 소뇌 반구에서 대부분 발생하고 드물게 소뇌 충부(중앙부)에서도 발생 가능 합니다. 소뇌 반구는 대부분 낭종성이며, 소뇌 충부의 종양은 주로 고형성입니다. 증상은 서서히 출현하며 뇌압상승 징후, 운동장애 등을 나타냅니다.
수모세포종은 소뇌 중앙부에서 자라 제4뇌실을 채우고 주위 소뇌 반구를 침범합니다. 이 종양은 빨리 자라며, 뇌척수액 통로를 통해 전이를 일으키기도 합니다. 병력이 짧고, 뇌압상승 징후, 운동장애, 뇌신경 마비 징후, 의식장애 등을 나타냅니다.
제4뇌실 바닥에서 발생하는 것이 가장 많고, 다음으로 측뇌실, 제3뇌실, 척수 등의 순서로 발생하며, 주로 소아 (특히, 5세 미만)에서 흔히 발생합니다. 천막 상부에서는 뇌실과 연관되어 위치하지만 순전히 대뇌반구 뇌실질에만 존재하기도 합니다.
뇌압 상승 징후, 간질, 국소 징후로 나눌 수 있고, CT나 MRI상 낭성변화나 석회화를 보이기도 합니다. 천막 하부(후두와)에서 생기는 경우는 제4뇌실 바닥에서 대부분 발생하고, 보통 경계가 분명하고 균일합니다. 증상으로는 뇌압상승, 경부 강직 또는 경부 근육통 등을 나타냅니다.
두개인두종은 뇌의 바닥쪽에 있는 뇌하수체 부위로부터 발생합니다. 이들은 대부분 양성이고 종양의 자라는 속도도 완만하지만 종양 제거 후에도 일부는 재발을 잘 합니다. 흔한 징후는 뇌압상승, 시력-시야장애, 내분비 장애 등 입니다. 낭종과 고형종이 섞여있고 석회화를 보입니다.
뇌간 교종은 뇌의 부위 중 중뇌, 뇌교, 연수에서 발생하는 교종을 말합니다. 뇌교에서 발생하는 종양은 크기가 증가하며 주위로 파급되는 악성이지만, 중뇌와 연수의 종양은 국소적으로 자라며 대개 양성입니다.
구음장애, 연하장애, 사시, 안면신경마비 등 다발 성 뇌신경 장애나 반신 부전 마비가 올 수 있으며, 정신징후, 행동변화 등이 있을 수 있습니다. 소아 뇌종양 중에서 예후가 가장 나쁩니다.
중추신경계의 배세포종은 비교적 드문 종양으로 주로 소아 연령에서 호발하는 것으로 알려져 있습니다. 서구보다는 한국, 일본, 대만 등 동아시아 지역(5~15%)에서 발생 빈도가 높습니다. 증상은 뇌압 상승과 요붕증, 시력장애, 뇌하수체 기능부전이 대표적이며, 안구조절마비, 동공마비 등이 나타납니다.
