정확한 원인은 밝혀지지 않았지만 유전학적 요소가 관여하는 것으로 알려지고 있습니다.
최근 인간 유전자 즉 게놈이 밝혀지면서 뇌종양의 발생에 연관되는 유전자가 밝혀지고 있는데, EGFR, PDGF, INK4α, MDM2, PRb, CDK4/6, PTEN, P53 등은 가장 흔한 신경교종인 교모세포종 발현에 중요한 역할을 하는 유전자로 보고 있습니다.
또 아주 일부이긴 하지만, 몇몇 유전성 증후군도 뇌종양을 발생시키는데, 신경교종의 경우는 리-프라우메니 증후군(Li-Fraumani syndrom)과 제1형 신경섬유종증 등이 관여하는 것으로 알려져 있습니다. 하지만, 신경교종은 유전이 되는 종양은 아닙니다. 질산염, 살충제, 합성고무, 석유화학제품, PVC, 포름알데히드 같은 물질이나 방사선과다 노출 등 일부 환경적 인자도 신경교종 발생의 위험요인으로 작용할 수도 있다고 하나 아직 확실하게 증명된 내용은 아닙니다.
