신경교종은 뇌와 척수의 대부분을 차지하는 신경교세포에서 발생하는 종양입니다. 신경교세포(glial cell)는 신경계에 존재하는 세포들 중의 하나입니다. 신경계에는 실제 신경전달에 관여하는 신경세포(신경원, neuron) 외에 이들을 보조해 주는 신경교세포들이 존재합니다. 신경교세포는 신경전달에는 관여하지 않지만 신경계를 지지하고, 신경원의 기능을 보조해주는 활동적인 세포입니다.
신경교세포에는 여러 종류가 있으나 크게 중추신경교세포와 말초신경교세포로 나누어지는데, 이 둘은 형태가 서로 다릅니다. 중추신경교세포에는 성상교세포와 핍지교세포(희소돌기아교세포), 미세아교세포, 상의세포(뇌실막세포)가 있고, 말초신경교세포에는 슈반세포와 신경절교세포가 있습니다..
1) 신경교세포의 기능
성상교세포 (Astrocyte)
별모양으로 생겼으며 모세혈관과 신경세포 간의 물과 염분교환에 관여합니다. 또한 뇌암을 형성하기도 합니다.
미세아교세포 (microglia)
아주 작은 세포로 많은 돌기를 소유하고 있습니다. 이들은 죽은 조직과 이물질을 제거하는 식작용을 합니다.
핍지교세포(희소돌기아교세포, Oligodendroglia)
적은 수의 돌기를 가지고 있으며, · 추신경계 축삭의 수초화(myelination)에 관여하나, 정확한 기능은 잘 알려져 있지 않습니다.
뇌실막세포 (ependymal cell)
뇌실(ventricle)을 덮고 있는 일종의 상피세포로 돌기가 없거나 하나 정도만 존재합니다. 뇌척수액과 뇌실질 사이에서 대사작용을 합니다.
신경절교세포 (Capsular cell)
신경세포체를 둘러싸 피막을 형성하는 세포로, 피막세포라고도 합니다. 이 세포는 신경원과 혈액 사이의 대사물질 교환에서 중요한 역할을 하는 것으로 추정되고 있습니다.
2. 신경교종의 정의 및 종류
1) 신경교종의 정의
신경교종은 뇌와 척수의 내부에 있는 신경교세포에서 기원하는 종양입니다. 신경교세포는 신경세포에 영양을 공급하고 보호하며, 구조적으로 지지작용을 합니다. 신경교종의 대부분은 주위 정상 조직을 침투하며 빠르게 자라고 경계가 불분명하여 수술로 완전 제거하는 것이 어렵습니다. 수술, 방사선치료, 항암화학요법 등을 적절히 병행함으로써 생존기간을 최대한 늘릴 수 있으나 적극적인 치료에도 불구하고 반드시 재발하는 종양으로 완치가 불가능한 경우가 많습니다. 악성도가 가장 높은 신경교종인 교모세포종의 경우, 짧은 기간 내에 재발하며 예후가 나쁜 종양으로 매년 사망하는 예와 새로 진단되는 수가 비슷합니다. 신경교종의 반 이상이 악성도가 아주 높은 고등급(high grade) 신경교종이며,악성도가 낮아 진행이 느린 저등급(low grade) 신경교종도 시간이 지나면 점차 고등급 신경교종으로 진행합니다.
2) 신경교종의 분류
신경교종은 종양을 구성하는 주된 신경교세포의 종류에 따라 성상세포종, 핍지세포종, 상의세포종 등으로 분류가 됩니다.
(1) 성상세포종 (Astrocytic Tumor)
성상세포종은 성상세포로부터 발생하며 주변 정상 조직과 경계가 명확하지 않은 침윤성 종양으로 발생위치, 나이, 성장 속도, 침윤성, 형태학적 모양, 임상 경과 등이 매우 다양합니다. 2010년 WHO에서는 악성도에 따라 양성인 1등급에서 가장 악성도가 높은 4등급까지 4단계로 분류해 놓았으며, 양성인 1등급과 악성도가 낮은 2등급을 저등급 신경교종, 악성도가 상대적으로 높은 3등급과 4등급을 고등급 신경교종이라 합니다.
1등급 : · 모양(세포)성 성상세포종(pilocytic astrocytoma), 뇌실막밑거대성상세포종(subependymal giant cell astrocytoma) 등
다른 성상세포종에 비해서 비교적 비침윤성 경향을 보이고 따라서 예후도 훨씬 좋은 양성 종양입니다. 모양(세포)성 성상세포종의 경우, 고형성(solid) 부분 주변으로 낭성(cystic) 성분이 있는 경우가 많으며, 수술적 제거만으로 완치가 가능한 경우가 많으나, 잔존 종양이 있거나 재발하는 경우 방사선치료를 시행하는 경우도 있고, 아주 일부에서는 재발을 아주 잘하며 악성 형태로 진행하는 경우도 있습니다. 중추신경계의 어느 부분에서나 발생할 수 있지만 대부분 소뇌반구, 시상하부, 시신경 교차부에 발생합니다.
2등급 : 미만성성상세포종(diffuse astrocytoma)
성인에서는 주로 대뇌반구에서 발생하며 장기간에 걸쳐 간질발작 증상을 보이는 경우가 많으며 소아에서는 · 뇌간(brain stem) 특히 뇌교· (pons)에 잘 발생합니다. 척수에서는 성인과 소아에서 비슷한 빈도로 발생한다고 알려져 있습니다. 진행이 느려 고등급 신경교종에 비해서는 상대적으로 좋은 예후를 보이며, 적극적인 수술적 치료와 필요한 경우 방사선, 항암제치료로 재발 시기를 최대한 늦출 수 있으나, 악성도가 낮지만 잠재적으로는 반드시 재발할 가능성이 높고, 점차 고등급 신경교종으로 진행하는 분명한 악성 종양입니다.· 수술 시에 종양이 많이 제거될수록 재발 시기가 늦어져 예후에 좋은 것으로 알려져 있습니다. 종양의 예후는 소아와 성인에 비해 유아기에 더 나쁘고, 또 뇌간, 시상, 기저핵의 종양이 대뇌반구, 소뇌, 시상하부, 시신경 교차부 종양보다 나쁩니다. 특히 뇌간에 발생한 뇌간교종은 다른 2등급 신경교종에 비해 예후가 극히 불량합니다.
3등급 : 역형성 성상세포종 (anaplastic astrocytoma)
역형성 성상세포종은 2등급 성상세포종에 비해 증상이 나타나는 기간이 수개월 내로 비교적 경과가 빠릅니다. 2등급 성상세포종에 비해 조영증강이 되는 경우가 많으며, 경계가 불명확하고, 종양 주위 부종을 동반하는 경우가 많습니다. 호발 연령은 40대이며, 호발 부위는 성인에서는 대뇌반구, 소아에서는 뇌간부에 흔히 발생하게 됩니다. 2등급 성상세포종으로부터 진행하는 경우가 많으며, 역시 시간이 경과하며 4등급 교모세포종으로 진행합니다. 적극적인 수술적 치료와 방사선치료, 그리고 최근 항암화학요법으로 최대한 재발시기를 늦출 수 있습니다.
4등급 : 교모세포종 (glioblastoma)
· 모든 신경교종 중 가장 악성이며, 조직학적으로는 역형성 뇌교종에 괴사소견이 추가된 것입니다. 이 종양은 가장 흔한 원발성악성 뇌종양으로, 성인 신경교종의 1/3-1/2, 소아 신경교종의 15%를 차지하며 소뇌에 발생하는 경우는 흔치 않고 주로 대뇌반구에 발생합니다. 치료는 수술로 최대한 종양을 제거하고 방사선치료 및 항암화학요법을 병행하여, 최근 장기 생존하는 환자가 증가했으나, 여전히 예후가 다른 종양에 비해 상당히 나쁩니다.
(2) 핍지교종 (Oligodendroglial Tumor)
핍지교종은 중추신경계 수초를 형성하고 유지하는 핍지교세포(희소돌기 아교세포)에서 발생하는 종양으로 순수한 핍지교종으로 발생하거나, 또는 성상세포종과 섞여 있는 핍지성상세포종으로 발생합니다.침윤성 종양으로, 자주 발생하는 부위는 대뇌반구 특히 전두엽이며 드물게는 소뇌, 뇌간부, 척수에서도 발생합니다.
핍지교종은 천천히 성장하는 종양이므로 급격한 신경증상의 악화를 일으키는 경우는 적습니다. 간질발작과 두통이 가장 흔한 증상으로 이상이 나타나는 기간이 5년을 넘는 경우가 흔합니다. 석회화를 동반하는 경우가 많으며 주변조직에 침윤하여 경계가 불명확한 양상을 나타내거나 종양 내 출혈이 발생되기도 합니다. 발생빈도는 전체 신경교종의 5~15%를 차지하며 소아와 성인 모두에게서 발생이 가능하며, 장기간의 병력, 특히 간질발작이 있는 환자는 성인이라도 소아 시기에 발생한 것으로 추정되기도 합니다.
2007년 WHO분류에 따라 2등급과 3등급핍지교종으로 나뉘며, 같은 등급의 성상세포종에 비해서는 상대적으로 좀 더 나은 예후를 보이며 항암화학요법에도 좀더 좋은 치료반응을 보이는 것으로 알려져 있습니다. 하지만, 시간이 경과하며 역시 4등급인 교모세포종으로 진행합니다.
(3) 상의세포종 (뇌실막세포종, Ependymoma)
대뇌와 소뇌의 심부에는 뇌척수액이 생성되고 순환하는 뇌실이라고 불리는 곳이 있는데, 그 벽을 형성하고 있는 것이 상의세포(뇌실막세포)입니다. 그 상의세포에서 발생하는 것이 상의세포종으로 뇌실막세포종이라고도 하며 비교적 경계가 분명하고 부드러운 종양입니다. 전체 신경교종의 5% 이하를 차지하며 소아에서는 약간 많아 10% 정도를 차지합니다. 성인의 척수 실질 내 종양 중에서는 가장 많으며, 10세 전 소아인 경우 제 4뇌실 종양 중 가장 흔한 뇌종양 중 하나입니다. 그러나 성인의 후두와 종양 중에는 흔하지 않은 것으로 알려져 있고, 일부에서는 뇌실과 떨어져서도 발생합니다.
역시 2007년 WHO분류에 따라 2등급과 3등급 상의세포종으로 분류되며, 수술적 완전 제거가 가장 중요한 예후 인자입니다.
