질환자체가 드물고 임상양상이 매우 다양하여 이 질환에 대하여 치료는 다양합니다. 매우 느리게 진행하는 경우에는 주의깊게 관찰해 볼 수도 있습니다. 현재까지 알려진 가장 효과적인 치료는 수술로 전이병변을 최대한 제거하고, 복강내 항암화학요법을 시행하는 것입니다. 수술 후 복강내 항암제를 관류하면서 온열 치료를 함께하는 복강내 온열항암화학요법(HIPEC) 치료가 시행될 수 있습니다. 즉, 수술로 최대한 복막암 전이 병변을 제거하여 잔류 병변을 최소화하고 항암화학요법을 시행하는 것입니다. 이러한 치료법에 익숙하고, 경험이 풍부한 의사에게 치료받으면 생존율이 증가하는 것으로 알려져 있습니다.
일반적으로 복강 내 장기에서 유발된 복막 전이는 수술하지 않는 것이 원칙이지만, 가성점액종 뿐만 아니라 복막암, 난소암, 나팔관암 등과 같이 복막 전이를 잘하는 경우 수술을 통해 최대한 종양을 제거하여 수술 후 잔류 종양을 최소화시키면 치료성적이 향상, 즉 생존이 증가하는 것으로 잘 알려져 있습니다. 복강 내 전이된 종양을 제거하는 정도는 각 의사별로 차이가 있는 것으로 알려져 있고, 따라서 의사에 따른 생존율이 다르다는 것이 잘 연구되어 있습니다. 따라서, 가성점액종 또한 이에 대한 충분한 경험이 있는 의사에게 치료받는 것이 매우 중요하다 하겠습니다.
치료 원칙은 1차적으로 수술적 방법이며 진단과 병기 확인 후 최대 종양 감축술을 시행하여야 합니다. 여러 논문에서 수술 시 최대 적정 수술 여부가 예후와 밀접한 연관이 있는 것으로 보고하였고, 가능한 눈에 보이는 모든 종양을 제거할수록 생존이 증가하기 때문에 복강 내에 남는 종양이 없도록 깨끗이 수술하는 것이 수술의 목표입니다.
수술 후 복강 내 항암제를 관류하면서 온열 치료를 함께하는 복강 내 온열항암화학요법(HIPEC) 치료가 시행될 수 있습니다. 수술적으로 전이 병변을 제거한 이후에는 복강 내 항암치료를 시행하는 것으로 종양에 의해 유착된 조직을 분리하여 약물의 효과를 증대할 수 있고, 종양에 대한 약물의 농도를 높여 부작용을 줄이고 효과를 증대시킬 수 있으며 열과 항암제를 병행함으로써 상승효과를 기대할 수 있습니다. 하지만 이에 대한 3상 임상시험의 결과는 현재까지 없는 상태입니다.
악성종양에 의한 가점액종 환자에 대해서는 전신 항암화학요법합니다. 항암화학요법은 일반적으로 정맥으로 투여합니다. 일차 치료로 5-FU, 류코보린(leucovorin)과 백금 화합물(옥살리플라틴 oxaliplatin)을 투여합니다.
항암화학요법은 일반적으로 3-4주 간격으로 시행되며, 환자의 전신 상태에 따라서 조절될 수 있습니다. 재발 시, 재발 유형에 따라서 일차 항암제를 재 투여하거나 다른 항암제가 투여될 수 있습니다.
복막암의 경우 수술의 범위가 넓을수록 수술로 인한 합병증의 빈도 및 중증도가 증가하며, 특히 복강 내 장기와 관련된 여러 합병증이 발생할 수 있습니다.
수술로 인한 부작용에는 크게 급성 부작용과 만성 부작용이 있습니다.
급성 부작용이란 수술 직후에 일어나는 합병증으로 출혈, 골반 내 염증, 장폐색, 혈관손상, 요관손상, 직장파열, 폐렴, 폐색전증 등이 있으나, 수술방법의 발전으로 인하여 최근 이러한 급성 합병증의 발생은 드문 편입니다. 만성 부작용으로는 방광이나 직장의 기능부전, 장폐색 및 장마비 등이 나타날 수 있습니다.
항암화학요법은 암세포를 죽이는 동시에 일반 정상 세포에도 독성을 나타내기 때문에 그에 따른 여러 가지 부작용이 나타날 수 있으며, 사용한 약물의 종류와 투여방법에 따라 다양하게 나타납니다. 흔한 부작용으로는 구역질, 구토, 식욕감소, 탈모, 설사, 구내염 등이 있습니다. 또한 항암화학요법은 백혈구, 적혈구, 혈소판을 생성하는 골수세포를 억제하므로 가벼운 출혈, 쉽게 멍드는 증상, 피로감, 쉽게 숨차는 증상이 생길 수 있고, 면역력이 떨어지면 세균감염에 의한 증상이 나타날 수 있습니다. 그러나 대부분의 부작용은 치료를 멈추거나 일정기간이 지나면 사라지게 됩니다.
복강 내 온열항암화학요법(HIPEC)의 부작용으로는 수술 후 문합부 누출, 폐렴, 농양, 췌장염, 소장 폐색, 신경학적 합병증, 골수 기능 저하 및 신독성 등이 나타날 수 있습니다.
가성점액종 치료 후 재발 및 전이를 조기에 발견하는 것은 매우 중요합니다. 전이 병변을 조기에 발견하면 보다 효과적인 치료가 가능할 수도 있습니다.
대개 치료가 끝난 뒤 차이가 있을 수 있으나, 일반적으로 수술 후 첫 3년은 3개월마다 그리고 수술 후 4~5년은 6개월마다 외래 방문을 통하여 의사진찰, 종양표지자(CEA) 검사 등을 하게 됩니다.
그 외 검사는 환자가 호소하는 특이적인 증상, 의사진찰 및 혈액검사 결과 등에 따라 정밀검사가 필요한 경우 흉부 X-선 검사, 초음파검사, 전산화단층촬영(CT), 그리고 자기공명영상(MRI), 양전자방출단층촬영(PET) 등을 추가로 실시할 수 있습니다. 따라서 평소와 다르게 어떤 증상이 있거나 지속될 경우에는 반드시 담당 의사에게 알리도록 합니다.
가성점액종이 재발한 경우, 질환이 제한적인 경우에는 2차 수술을 고려할 수 있습니다. 이 때에도 수술의 목적은 가능한 많은 암 조직을 떼어내는 것이며, 잔류 암 조직의 크기가 작을수록 환자의 생존율은 높아지게 됩니다. 암의 재발이 광범위하게 일어나 절제할 수 없는 경우에도, 증상을 완화시키기 위한 수술을 시행할 수 있습니다.
가성점액종은 발생 빈도가 매우 낮은 질환으로 관련통계는 따로 없습니다
