일차성 부갑상샘 기능항진증은 한 개 이상의 부 갑상샘의 과다 활동으로 발생하는데 60세 이상 여성에서 많지만 신장질환의 경우 연령과 관련이 없습니다. 주로 혈액 내 칼슘과 부갑상샘 호르몬(PTH) 분비 사이의 정상 조절 관계가 깨질 때 올 수 있는데 보통 부갑상샘의 샘종이나 증식과 연관되어 있습니다.
경한 상태에서는 고칼슘혈증을 제외하고는 거의 증상이 없지만, 심한 경우에는 뼈의 손상, 신장의 손상, 위장 및 신경증상이 발생할 수 있습니다.
변에 과량의 칼슘배설, 혈청 내 과량의 칼슘은 인산칼슘 형태로 폐나 근육, 심장, 눈에 침전 될 수 있습니다.
위산 분비 증가에 의해 복통, 소화성 궤양, 췌장염 등이 생길 수 있습니다.
소변을 통한 인산과 칼슘의 배설이 증가하게 되고 인산칼슘은 신장 세뇨관에 침전되어 신석증을 초래하게 됩니다.
부갑상샘 호르몬의 기능은 뼈의 재흡수를 증가시킴으로서 혈액 내 칼슘과 인의 균형을 유지하는 것인데 혈액 내 부갑상샘 호르몬이 과다하면 뼈의 손상과 고칼슘혈증, 신장 손상을 초래하게 됩니다.
혈액검사에서 칼슘과 부갑상샘 호르몬이 증가되어 있고, 혈중 인산은 감소되어 있으며, 소변 중 인산 및 칼슘 배설이 증가되고, 소변 중 cyclic AMP 분비가 증가합니다.
복부 X선 촬영 시 신석이 발견될 수도 있습니다. 손가락 및 발가락 X선 검사 상 골막하골흡수가 관찰될 수 있으며, 치과 파노라마 X선 검사 상 치조 경선(齒槽硬線)이 소실되고, 두개골 X선 촬영 상 소금과 후추(salt and pepper) 모양의 병변을 보일 수 있습니다. 질병이 오래되어 낭종 섬유성 골염으로 진행된 경우에는 갈색종 형태의 골소실이 X선 검사에서 관찰됩니다. 골밀도 검사 상 골다공증이 동반될 수 있습니다.
| 산정특례 진단기준: 이 질환은 산정특례 대상질환이 아닙니다. |
대부분의 원발성 부갑상샘기능항진증 환자에서 효과적인 치료는 수술을 통해 부갑상샘 선종을 제거하는 것입니다. 만약 4개의 부갑상샘이 모두 커져 있다면 3개 반을 절제하거나, 부갑상샘 1개를 신체의 다른 부위(팔 등)에 찾아내기 쉽게 이식할 수 있습니다.
고칼슘혈증은 증상이 없는 경우가 많으나 고칼슘혈증이 심하거나 증상이 있으면 이에 대한 치료를 시작하여야 합니다. 충분한 수분섭취와 보행을 적극 권장하고 중등도의 칼슘섭취를 권하는데 낮은 칼슘의 섭취는 이론적으로 부갑상샘 호르몬의 분비를 자극할 수 있기 때문에 피해야 합니다.
인산염을 경구로 투여하면 혈청 칼슘의 농도가 0.5~1 mg/dl 정도 감소하지만 연조직 석회화와 부갑상샘 호르몬의 증가 우려가 있어 많이 사용되지는 않습니다.
폐경 직후의 여성에서 에스트로겐을 사용하면 칼슘의 농도가 감소할 수도 있으나 고용량을 사용해야 효과가 있다고 알려져 있습니다. 랄록시펜, 비스포스포네이트, 칼슘수용체와 결합하여 수용체의 기능을 변경시키는 calcimimetics를 사용하여 혈청 칼슘을 감소시키거나 골 밀도를 증가시켰다는 연구들도 있습니다.
수술이 필요하지 않은 환자의 경우 혈청 칼슘은 1년에 2번, 혈청 크레아티닌과 골 밀도는 매년 측정하는 것이 권장됩니다.
