질환주요정보 관련질환명 : 선천성 후측만증(선천성 후측만증), 선천성 반척추증(선천성 반척추증) 영향부위 : 체외 : 척추 증상 : 척추측만증, 청색증 원인 : 미상 진단 : X-ray, 임상양상 치료 : 보존 전 치료, 수술 산정특례코드 : 없음 의료비지원 : 미지원
선천성 척추측만증은 척추가 생길 때의 이상으로 인하여 발생하는 척추의 측만을 동반한 기형입니다. 선천성 척추측만증 또는 선천성 후측만증은 매우 다양한 임상경과를 보이며, 폐심장증으로 인한 사망, 마비, 동반된 선천성 기형 등의 다양한 문제들을 수반할 수 있습니다.
선천성 척추측만증은 어린 나이부터 심한 만곡을 보이고, 대부분의 경우 척추의 만곡이 성장기 전반을 통하여 진행하게 됩니다. 또한 이 만곡이 특발성 측만증에 비해 유연성이 적어 교정이 어려우며, 그 자연 경과 또한 예측하기가 어려워 치료가 비교적 까다롭습니다.
생후 수개월 이내에 발견되는 측만증이라고 해서 반드시 선천성은 아니며 유아기 특발성 측만증과의 감별이 필요합니다.
선천성 측만증은 발생학적인 척추의 이상, 즉 선천성 척추기형에 기인하는데, 분절 부전과 형성 부전으로 분류됩니다. 형성 부전에서 외측 형성부전이 매우 흔한 타입인데 편측의 척추경과 후관절이 형성되지 않은 완전형인 경우 반척추라 불리고, 부분형인 경우 설상척추라 불립니다.
흔히 발생하는 이차적인 증상으로 호흡곤란이 있으며 청색증이 발생하기도 합니다. 성인에서는 이차적인 척추의 퇴행성 관절염으로 인하여 동통, 근육 경련, 압통 등이 나타날 수 있습니다.
후만증이 동반된 경우에는 후만증 자체에 의한 신경 증상이 발생할 수도 있습니다. 척추 유합부전으로 인한 수막척수류에서 부터 경추강내의 무증상성 지방종 등의 기형들이 발생하기도 합니다.
척추이외 부위의 기형으로 하악 저형성증, 안유피종, 구순열, 구개열, 선천성 심장기형, 항문 폐쇄증, 자궁결손, 요로계 기형 등이 동반될 수 있습니다.
선천성 측만증은 발생학적인 척추의 이상, 즉 선천성 척추 기형에 기인합니다. 척추의 정상 성장에 필요한 체절(體節) 형성의 이상이나 간엽기(間葉期)에 정상적인 연골화와 골화가 이루어지지 않아서 발생합니다
척추의 X-ray 소견과 외견상의 모습과 동반된 선천기형유무에 따라 진단합니다.
정도에 따라서 보존적 치료에서 수술까지 다양합니다.
