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질병/건강정보

악성림프종

개요

악성 림프종이란

1. 악성 림프종의 발생부위

주로 전신 혈관을 따라 주행하는 림프관과 림프절, 비장, 편도선의 림프조직에 다발성으로 발병하나, 위장관 점막, 피부, 결막 등 림프 외 조직에서 발병하기도 합니다. 병이 진행된 경우 골수, 간, 폐, 뇌, 뼈 등과 같은 실질장기를 침범하기도 합니다.

1) 림프절의 해부학적 위치 및 구조

모세관을 흐르는 혈액은 조직에 산소를 공급한 후 대부분 세정맥을 거쳐 심장으로 되돌아갑니다. 모세관 혈액의 10% 정도는 림프관으로 연결되어 림프액이 우측 림프관, 흉관으로 모여 각각 우측, 좌측 쇄골하정맥을 통해 심장으로 되돌아갑니다.

림프관은 림프절의 위치를 표시한 그림과 같이 전신에 골고루 분포되어 있으며 곳곳에 철도의 간이역처럼 림프절이 배열되어 있습니다. 림프절은 원형 또는 완두콩 모양으로 여과기능을 하며 림프절에는 림프구가 풍부합니다.

림프종의 개념과 발생부위

2) 림프절의 기능

림프절은 간질액 또는 림프에 있는 미생물을 여과하는 역할을 합니다. 피질에는 B림프구, 내피질에는 T림프구, 수질에는 T 와 B 림프구, 형질세포, 대식세포가 있으며 이 세포는 각자의 독특한 면역 기능을 수행합니다.

여성 인체 모형에 표현한 림프절의 구조 및 림프절에 위치하는 세포의 종류 삽화, 보건복지부/대한의학회 제공

림프구의 종류와 기능

2. 악성 림프종의 정의 및 분류

1) 악성 림프종의 정의

림프조직 세포들이 악성 전환되어 생기는 종양을 말하며, 림프종은 조직검사에서 리드-스턴버그 세포(RS세포) 유무에 따라 크게 호지킨 림프종과 비호지킨 림프종 으로 구분하며, 비호지킨 림프종은 다시 림프구 기원에 따라 B세포 림프종과 T세포 림프종으로 나뉘고 각각엔 또 다시 수많은 아형들이 있습니다.

2) 악성 림프종의 종류

림프구의 면역표현형 및 조직형의 특징에 따른 WHO 분류법을 사용하고 있습니다.

림프종의 WHO 분류(1990년대) 표, 보건복지부/대한의학회 제공

비호지킨 림프종
  • B세포 림프종
    • B림프모구림프종
    • 미만성대B세포림프종
    • 여포성림프종
    • 점막관련 림프조직의 림프절외
    • 변연부림프종 (말트림프종)
    • 외투세포림프종
    • 소림프구림프종
    • 비장변연부림프종
    • 미분류 비장림프종/백혈병
    • 림프구형질세포림프종
    • 림프절변연부림프종
    • 원발성 피부여포중심림프종
    • T세포/조직구풍부 대B세포림프종
    • 중추신경계 원발성 미만성대 B세포림프종
    • 원발성 피부 미만성대 B세포 림프종, 하지형
    • 고령의 EBV양성 미만성대 B세포림프종
    • 만성염증관련 미만성대B세포림프종
    • 림프종형태의 육아종
    • 원발성 종격동(흉선)대 B세포림프종
    • 혈관내 대B세포림프종
    • ALK양성 대B세포림프종
    • 형질모구성림프종
    • HHV-8관련 다중심캐슬만병에서 발생한 대B세포 림프종
    • 원발성 삼출성림프종
    • 버킷림프종
    • 기타 분류되지 않은 B세포림프종
  • T세포 림프종
    • T림프구 림프종
    • 말초T세포림프종, 비특이적
    • 혈관면역모세포T세포림프종
    • 림프절외 NK/T세포림프종, 비형(nasal)
    • 역형성대세포림프종, ALK양성
    • 역형성대세포림프종, ALK음성
    • 성인T세포백혈병/림프종
    • 장병증병T세포림프종
    • 간장비장T세포림프종
    • 피하지방층염모양T세포림프종
    • 균상식육종
    • 쎄자리증후군
    • 원발성 피부CD30양성T세포림프증식성질환
    • 원발성 피부감마-델타T세포림프종
    • 소아 EBV양성 T세포 림프증식성질환
호지킨 림프종
  • 결절성 림프구현저 호지킨림프종
  • 전형적 호지킨림프종
  • 결절경화 전형적 호지킨림프종
  • 혼합세포 호지킨림프종
  • 림프구풍부 전형적 호지킨림프종
  • 림프구결핍 호지킨림프종

작성 및 감수 : 국가암정보센터_대한의학회_대한내과학회(혈액종양)