일반적으로 다양한 모양의 반으로 시작하여 수년간 지속되다가, 병변이 점차 단단해지면서 여러 모양의 판, 결절, 종양 또는 홍피증으로 진행합니다.
다양한 크기의 한 개 또는 여러 개의 건조하고 인설이 있으며, 편편한홍반성, 인설성 반(점)으로 나타나며 경계가 명확합니다. 오렌지색에서 적자색까지 다양하며, 병변은 어느 곳에나 생길 수 있으나 유방 부위, 겨드랑이와 둔부(엉덩이) 등의 비노출부에 호발하고 점막은 침범하지 않습니다. 심한 가려움을 호소할 수도 있지만 증상이 없을 수도 있습니다. 이 시기에는 진단이 어려워 10년~20년간 치료에 잘 반응하지 않는 접촉성피부염, 아토피피부염, 건선, 습진, 백선 등으로 잘못 인식되는 경우가 있습니다.
보통 반(점)이 수개월 내지 수년간 지속되다가 융기된 판으로 진행하며, 반의 단계 없이 곧바로 판이 생기기도 하고 융합하여 고리모양, 활모양 또는 뱀길 모양(뱀이 지나간 듯한 구불구불한 모양)의 테두리를 보이기도 하며 빠른 속도로 결절 병변으로 진행하기도 합니다.
판기(plaque stage)는 경계가 명확한 인설성 병변으로 어두운 적색 또는 적자색을 띠지만 저색소성 병변으로 나타나거나 얼룩덜룩한 모양으로 보일 수도 있습니다. 여기서 인설(인비늘. 피부에서 하얗게 떨어지는 부스러기를 말함)이란 건조하거나 습한 각질의 덩어리를 말하며 보통 공기나 먼지를 함유하여 백색 또는 회백색으로 보입니다.
한 환자에서 반기와 판기의 병변이 공존하는 경우가 많습니다. 판기의 병변을 생검하면 대개의 경우 진단적 가치가 있는 병리조직 소견을 얻을 수 있습니다.
반(점) 및 판에서 진행하여 발생하거나 새롭게 발생할 수 있습니다. 전신에 걸쳐 넓은 부위에 선홍색의 인설을 동반한 발진으로 나타나며, 주로 배, 팔오금, 겨드랑이 등의 피부가 겹치는 부위는 침범되지 않습니다. 얼굴을 침범한 경우는 주름이 심해져 사자모양 얼굴을 보이며 손, 발바닥을 침범한 경우는 과다각화증, 인설, 균열 등이 나타나기도 합니다. 탈모, 안검외반증(눈꺼풀, 특히 아래눈꺼풀이 바깥쪽으로 말린 것), 손발톱이영양증 등의 소견이 관찰될 수 있으며 족관절 부종으로 인해 보행 장애가 동반될 수 있습니다. 그 외 발열이나 체중감소, 가려움, 체온조절 이상 등의 전신 증상이 동반될 수 있습니다.
종양은 반(점) 또는 판상 피부 병변이 있던 부위나 임상적으로 정상으로 보이는 부위에서도 선행 병변 없이 발생할 수 있습니다. 성장 속도는 다양하며, 적갈색 또는 자주색의 매끈한 표면을 갖는 결절이나 종양의 형태를 보이나 종종 궤양이 발생하거나 이차 감염이 발생할 수 있습니다.
종양은 어느 곳이나 발생하지만 얼굴과 피부가 접히는 부위에 잘 생깁니다. 일반적으로 반(점) 및 판 보다는 예후가 나쁜 형태입니다.
피부 림프종은 주로 T세포 림프종인데 정확한 진단을 내리기 어려운 경우가 많습니다. 발생률이 낮고 초기에는 조직검사 소견이 명확치 않아 진단이 지연되는 경우가 많습니다.
피부 림프종은 보통 임상소견 및 조직검사 및 면역조직화학검사, 중합효소연쇄반응 등으로 진단합니다.
임상소견은 둔부(엉덩이), 서혜부(사타구니), 유방하부 및 겨드랑이에 발생한 윤상(둥근 모양) 혹은 궁상(활모양)의 병변이 있을 때 진단에 도움이 됩니다.
조직검사를 시행하기 최소 4주 전에는 국소 및 전신치료를 중단하는 것이 좋으며, 피부 병변과 그 외 여러 곳에서 병변의 일부를 절제하여 시행합니다.
피부과에서 행해지는 조직검사는 비교적 간단한 검사로 피부를 3~4 mm 정도 동그란 모양으로 절제하는 것을 말합니다. 보통 국소마취를 시행한 후에 행해지며 시간은 10분 정도가 소요됩니다. 이 때 작은 상처가 나는데, 보통 1주일 정도면 회복됩니다. 이후 여러 가지 면역조직화학검사, 중합효소연쇄반응 등을 이용하여 진단을 하게 됩니다.
그 외에 일반 혈액 검사, 혈청 검사, 간 및 신장 기능 검사, 흉부 X-선 검사, 전산화단층촬영(CT) 등을 시행하게 되고, 그 결과에 따라 병기를 결정하게 됩니다.
초기에는 평범한 피부질환으로 잘못 인식될 수 있기 때문에 치료에 반응하지 않고 장기간 지속하는 피부 발진시 반드시 조직검사를 시행해 보아야 하며, 조직검사 상에서도 진단이 어려울 경우 3~6개월 간격으로 재검사를 시행해 보아야 합니다.
감별해야 할 질환으로는 반기 또는 판기에는 만성피부염, 건선, 접촉피부염, 동전모양습진, 몸통백선 등과 감별해야 하며, 종양기에는 B세포 림프종, 피부 석회침착증, 유육종증 등과 감별해야 합니다. 종양기에는 임상적으로 다른 림프종과 감별이 어려운 경우가 있으나 환자의 다른 부위에서 반 또는 판기의 병변이 남아있는 경우가 흔해 진단에 어려움은 없습니다.
병기는 병변의 양상, 피부에 퍼진 정도, 내부 장기 침범여부, 혈액 속에 피부 림프종의 출현 여부 등을 기준으로 하여 결정됩니다.
