두개강내 종양의 5~10%가 소뇌교각부(cerebellopontine angle)에 위치하며, 소뇌교각부 종양의 85~92%가 청신경초종입니다. 이들은 대부분 한쪽에서 발생하게 되나, 제 2형의 신경섬유종 환자에게는 청신경초종이 양측성으로 발생할 수도 있습니다.
초기에는 내이도 내에서 발견되는 경우가 많고 종양이 커지면서 내이도가 확장되고 청신경이 위치하는 상소뇌교조를 채우고 여러 방향으로 자라나 주위 뇌신경 및 뇌간, 소뇌를 압박하여 변위시키게 됩니다.
청신경 초종은 평형감각과 뇌의 위치감각을 담당한 전정 신경을 둘러싸고 있는 슈반 세포에서 기원한 양성종양으로 알려져 있습니다. 종양의 기원은 85%에서 상전정신경, 10%가 하전정 신경이 차지하며 드물게 내이의 와우 신경에서 기원하는 경우도 보고되고 있습니다.
2004년 미국의 통계에 의하면 전체 일차성 뇌종양의 약 8 %를 차지하며, 40세 이후의 성인에서 주로 발생합니다. 여성이 남성에 비해 2배 가량 발생률이 높으며, 20세 미만의 젊은 연령층에서 발생하는 경우 유전적 소인이 동반될 수 있고, 대부분이 양측성으로 발생하는 제 2형의 신경섬유종증일 가능성이 높습니다.
2010년에 발표된 한국중앙암등록본부 자료에 의하면 2008년에 우리나라에서는 연 평균 178,816건의 암이 발생되었는데, 그 중 청신경초종은 남녀를 합쳐서 1건이 발생되었습니다.
