폐동맥의 각 엽(cusp)들이 서로 붙어서 혈류가 완전히 막혀 있고 심실 중격 결손은 없다. 폐혈류는 대부분 동맥관을 통해서 공급받으며 아주 드물게는 대동맥에서의 측부 동맥이 폐혈류를 담당하기도 한다. 대부분 우심실과 삼첨판의 크기가 작으며 삼첨판의 모양도 비정상이 경우가 많다.
① 우심실과 삼첨판의 크기가 정상이거나 약간 큰 경우
② 우심실과 삼첨판의 크기가 매우 작은 경우
③ 우심실이 관상동맥 혈류를 공급하는 경우
④ 삼첨판의 Ebstein 기형이 동반된 경우
확실히 알려진 바 없다.
폐로 공급되는 혈류는 오로지 출생 시에 유지되는 동맥관을 통하여 들어오게 되므로 대개 청색증은 출생 시부터 나타나고, 출생 후에 동맥관이 막히거나 좁아지게 되면 산소 교환이 되지 않아 청색증이 점차 심해짐.
우심실의 크기가 작으면 심실내 압력이 증가하여 우심실과 관상 동맥 사이에 혈관 연결이 생기게 되면 심근의 산소공급이 우심실 혈류에 의존하게 되어 심각한 심근 손상이 초래될 수 있음.
드물게 우심실이 정상보다 크고 삼첨판 역류가 심한 경우에는 출생 직후부터 심한 심부전 증상을 보일 수 있음.
심장 크기는 삼첨판 폐쇄부전의 동반에 따라 차이를 보이는데 폐쇄부전이 있는 경우에는 심장이 커져 있으며 우심방이 돌출되어 보일 수 있음. 폐혈관 음영은 현저히 감소되어 있음.
우심방 비대, 감소된 우심실 voltage
폐동맥 판막이 보이나 매우 두텁고 움직이지 않음. 폐동맥 판막륜은 거의 정상 크기임. 심방 중격의 상태, 삼첨판륜의 크기와 삼첨판 엽의 형태 및 폐쇄부전의 정도, 우심실 크기와 유출로 형태, 우심실과 관상동맥과의 연결 여부, 동맥관이나 측부 동맥의 유무를 확인할 수 있음.
우심실 조영술을 이용 우심실의 형태와 크기, 우심실 의존형 관상동맥 혈류의 여부를 확인, 이에 따라 중재적 시술 방법으로 풍선으로 폐동맥 판막을 열어주는 시술을 할 수 있음.
동맥관을 열린 상태로 유지시키기 위하여 진단 즉시 프로스타글란딘(PGE1)을 정주. 대사성 산증이 있으면 이를 교정하며 혈당과 체온 유지, 기타 일반 신생아 관리에도 유의해야 함.
두 개의 심실을 모두 사용하는 양심실 교정 수술이 가능한지 또는 단심실 교정 수술만이 가능한지를 구별하여 결정해야 함.
① 우심실이 비교적 잘 발달되어 있는 경우에는 우심실 유출로 확장술이나 풍선 판막 성형술을 시행한 후 나중에 양심실을 이용한 완전 교정술이나 one and half ventricle 심실 교정술 (상대 정맥을 우폐동맥에 직접 연결하고, 하대정맥은 우심방, 우심실, 폐동맥으로 순환되게 하는 수술법)을 시행함.
② 우심실이 발달되어 있지 않아 양심실 교정이 불가능한 경우에는 단락 수술을 시행하고 향후 궁극적으로 단심실 수술인 Fontan 수술을 시행함.
③ 관상동맥 협착이 있어 심장 자체 혈류를 전적으로 우심실에 의존하는 우심실 의존성 관상동맥 순환의 경우에 우심실로 개통수술을 시행하면 우심실 압력을 낮추게 되고 관상동맥 혈류를 감소시켜 심근 허혈을 일으킬 수 있음. 이 경우 단락수술을 했다가 나중에 Fontan 수술을 시행할 수 있으나 예후가 나쁨.
출생 직후 치료하지 않으면 동맥관이 작아지면서 저산소증과 청색증이 심해져서, 혹은 난원공이 작아지면서 우심방 혈류가 좌심방으로 가지 못하면서 심박출량이 감소하여 사망함.
수술적 치료 이후 생길 수 있는 후유증
① 우심실 기능, 특히 이완기 기능 이상
② 삼첨판 역류
③ 폐동맥 폐쇄부전
④ 난원공을 통한 우좌 단락과 청색증: 우심실 기능 이상과 삼첨판 역류로 인해 생길 수 있음.
⑤ 우심방 확장과 이에 따른 후유증
⑥ Fontan 수술 후의 후유증
⑦ 우심실 의존형 관상동맥 혈류를 가진 환자는 장기적으로 심근 허혈, 심실기능 저하 등의 문제들이 발생할 수 있음
1. 홍창의 소아과학 제 10판, 대한교과서, 2012
2. 선천성 심장병, 박인숙저
