정상인에서 흉부 및 복부의 장기는 좌우 대칭이 아닌데 몸 속에 있는 내장이 정상적인 위치가 아닌 완전히 반대로 또는 불분명 위치에 있는 선천성 기형을 말한다.
① 전내장 좌우바뀜증 : 흉부 및 복부의 모든 장기가 거울에 비추인것처럼 바뀐 것을 말한다. 이 경우 보통은 좌측에 있어야할 심장이 우측에 있고 왼쪽의 폐가 세엽을 가지고 있고 기관지 모양도 좌우가 바뀌어 있고 복부에서는 위와 비장이 오른쪽에 있고 간과 담낭이 왼쪽에 있다.
② 불분명 위치 : 심방, 기관지 폐, 복부 장기 증 양측의 구조가 대칭적이어서 좌, 우를 구별할 수 없는 경우이다. 이 경우 양측 우측성인 무비증후군과 양측 좌측성인 다비 증후군으로 나뉜다. 무비 증후군은 흉부의 모든 장기와 복부의 거의 모든 장기가 양쪽 모두 오른쪽 장기의 특성을 가지므로 복부의 왼쪽에 있는 비장이 거의 없거나 흔적만 남아있는 있기 때문이고 다비 증후군은 반대의 경우로 비장이 여러 개 있게 되기 때문이다.
원인은 정확히 밝혀지지 않았다.
대개 동반 심기형이 없고 이런 경우 특별한 증상이 없다.
① 복잡 심기형 동반
거의 모든 무비 증후군 환자에서 심각한 심장 기형이 동반된다. 심방 중격이 전혀 없는 공통 심방과 완전 방실 중격 결손, 완전 대혈관 전위 또는 양대혈관 우심실 기시 단심실, 전체 폐정맥 환류이상, 폐동맥 협착등이 흔히 동반되어 이 경우 출생 초기부터 심부전 증상과 청색증이 나타난다.
② 감염에 대한 저항력 감소
면역력을 담당하는 비장이 없으므로 헤모필루스나 폐렴구균 같은 세균에 대한 저항력이 낮으므로 이러한 세균이 혈류 안으로 들어오면 균혈증, 패혈증이 잘 생기며 균의 증식이 빨라 발병 후 몇 시간 내지 며칠 안에 사망할 수도 있다.
① 심기형 동반
무비 증후군보다 심기형의 빈도가 적으며 (약 75%) 심기형의 심각성도 무비증후군 보다 덜해 부분 폐정맥 환류이상, 부분 방실 중격 결손, 단심실, 폐동맥 판막협착등이 동반되어 이에 따라 증상이 나타난다.
② 부정맥
심장 박동을 만드는 동결절 기능 장애로 심장 박동이 느려지는 서맥이 동반될 수 있다.
① 전내장 좌우바뀜증
이 경우의 환자에서는 충수염(맹장염)이나 담낭염이 있을 때에 보통 사람과는 반대쪽에서 아픔을 호소하기 때문에 진단에 혼동을 가져올 수 있다. 전내장 좌우바뀜증이 있는 사람은 진찰 전 의사에게 이러한 정보를 주는 것이 도움이 되며 의사소통이 불가능한 상황을 대비하여 몸에 태그를 지니는 것이 유용할 수 있다.
② 불분명 위치
동반 심기형에 대한 수술적 치료를 하고 무비 증후군의 경우는 세균 감염에대한 면역력이 감소되어 있어 원인불명의 열이 발생하면 곧 균 배양 검사를 하고 항생제 치료를 하는 것이 중요하다. 또 이런 세균 감염을 예방하기 위해 항생제를 매일 경구 복용하고 헤모필루스 와 폐렴구균에 대한 예방접종은 필수적이다.
1. 선천성 심장병 박인숙저
