선천성 승모판막 기형은 승모판 협착, 승모판 역류, 또는 두 가지가 합병된 병변을 일으키는 상태로 전체 선천성 심장기형의 0.2~0.4%를 차지한다.
① 승모판 협착
판막을 이루는 구조물들의 기형으로 잘 열리지 못하거나 모든 구조가 작거나 승모판막 바로위에 비정상적인 막이 있거나 한 경우로 단독으로 협착을 일으키는 경우보다는 여러 소견들이 같이 있는 경우가 많고 대동맥 협착등의 좌심실 유출로 협착과 동반되는 경우도 있다. 좌심방에서 좌심실로 혈류가 넘어가지 못하면 좌심방으로 들어오는 폐혈류에 거꾸로 영향을 줘 폐울혈, 폐부종이 생긴다.
② 승모판 역류
승모판 탈출, 승모판 열(cleft) 등으로 판막이 닫히지 않아서 좌심실에서 좌심방으로 혈류가 새는 것으로 좌심방과 좌심실이 커지고 장시간 지속되거나 역류양이 많으면 좌심실 기능 저하로 심부전이 나타난다.
아직까지 대부분의 원인은 명확하게 밝혀지지 않아 뚜렷한 예방 방법도 없다.
협착 및 역류가 심하지 않으면 대부분 증상이 없고 발육도 정상이다. 협착이나 역류가 심하면 신생아기부터 증상이 나타나며 호흡 곤란, 빠른 호흡, 수유 곤란, 발육부전, 잦은 호흡기 감염등이 있다.
가장 중요한 검사로 협착 또는 역류가 있는지 확인하고 병변의 심한 정도를 정확히 알 수 있다.
심한 증상이 있을 때는 연령에 관계없이 바로 수술한다. 보통 영아기나 어린 소아기에 수술이 필요한 경우 가능하면 판막 성형술을 해서 인공판막 삽입을 피하고 판막의 기형이 심해서 성형술이 가능하지 않은 경우는 인공 판막 삽입술 수술을 한다. 그러나 인공판막 삽입술을 하는 경우 아이가 성장해도 판막의 크기는 그대로여서 아이가 성장함에따라 더 큰 인공판막으로 바꿔주는 재수술이 필요하고 항응고제를 평생 복용해야하는 문제가 있다.
1. 선천성 심장병 박인숙저 고려의학
2. 선천성 심장병 알면 고칠 수 있습니다. 박인숙저 고려의학
