섬유조직구증은 섬유모세포와 조직구의 두 가지 세포로 구성된 종양으로, 다양한 종류를 가지고 있는 양성종양입니다. 현미경적 형태에 따라 피부섬유종, 경화혈관종, 황색육아종, 섬유황색종 등 다양한 용어로 진단되며, 악성성질을 가진 경우 악성 섬유조직구증으로 불립니다.
대게 양성 섬유조직구증은 사지말단의 피부에서 발생하며 작고 단단한 결정을 형성합니다. 악성섬유조직구증의 경우에는 연부조직육종의 한 형태로 드물게 50~70대에서 다리, 특히 허벅지 부위에 발병하며 남성 대 여성의 비율은 대략 2:1 정도입니다.
정확한 원인은 밝혀지지 않았습니다.
섬유조직구증은 무증상의 경우가 많으며 우연히 발견된 결절 또는 혹을 증상으로 병원을 찾는 경우가 많습니다. 보통 주위 인접 신경을 누르지 않으면 통증과 같은 증상이 없는 것이 일반적이며 악성 섬유성조직구증의 경우에도 병이 많이 진행되기 전에는 몸무게 감소, 식욕감퇴 등의 증상이 없는 경우가 많습니다.
자세한 병력청취 및 전반적인 임상평가가 필요하며 조직검사를 시행해볼 수 있습니다. CT 혹은 MRI와 같은 영상검사가 도움이 될 수 있고, 종양의 크기, 위치, 신경혈관 조직과의 인접성 등을 평가하는 데 MRI가 가장 도움이 될 수 있습니다.
| 산정특례 진단기준 이 질환은 산정특례 대상 질환이 아닙니다. |
양성 섬유성 조직구증의 경우 수술적 절제가 필요합니다. 5~10% 정도 국소재발을 하고, 병변이 더 깊고 넓을수록 재발확률이 높아집니다. 악성 섬유조직구증의 경우에도 수술이 가장 중요하고, 방사선치료를 통해 국소 재발확률을 줄일 수 있습니다.
항암약물치료를 시도할 수 있으나 아직까진 그 역할에 대하여 논란이 있습니다. 항암약물치료는 전이된 환자 또는 전이 가능성 높은 환자에게 사용됩니다.
