점액 낭성 종양은 점액을 생산하는 원주 상피세포로 구성된 다수의 낭으로 구성된 종양이다. 췌장, 난소, 간, 복막, 충수 등 신체의 다양한 장기에서 발생할 수 있다.
췌장 점액낭성종양: 췌장의 낭성종양 중 하나로 40-50대 여자에 많고, 췌장의 체부 및 미부에 호발한다. 조직학적 소견상 이형성 정도에 따라 양성, 경계성, 악성으로 분류된다. 발견 당시 양성 병변이라 하더라도 나중에 악성으로 변화할 수 있는 전암성 병변이므로 수술적 치료를 고려한다.
원인은 밝혀져 있지 않다.
대부분의 환자에서 증상이 없는 경우가 많으며 건강 검진에서 시행한 초음파 검사나 전산화단층촬영에서 우연히 발견되는 경우가 많다. 그러나 비특이적인 복통, 복부 거북감, 체중 감소, 종괴, 구역, 구토와 같은 증상을 일으키기도 한다.
췌장 낭성 병변의 85-90%를 차지하는 가성낭종 (pseudocyst)와 구별이 필요하며, 전산화단층촬영 또는 초음파 검사가 기본검사이다. 고형성분, 격벽, 낭벽의 석회화, 벽재성 결절, 췌장염 소견 등을 관찰하여 낭성 병변의 특징을 볼 수 있다. 악성화 위험이 있는 점액성낭성종양은 수술을 원칙으로 하므로 정기적인 추적검사를 해야 할 다른 낭성병변과 구별하는 것이 중요하다. 최근에는 영상검사 뿐 아니라 내시경적 초음파와 이를 이용한 세침검사가 감별에 중요한 역할을 하고 있다.
췌장 가성낭종: 주로 젊은 연령의 남성에서 호발 단방성이고 낭종내 격벽, 고형성분 및 낭벽 석회화 소견이 없고, 췌장실질의 석회화 같은 만성 췌장염 소견이 있는 경우 가성낭종 가능성 시사
췌장 점맥낭성종양: 대부분 체부나 미부에서 단일병변으로 발견 몇 개의 큰 낭종이 두꺼운 벽에 둘러싸여 있고 크기는 다양 악성화 가능성을 시사하는 소견: 크기가 4cm이상, 두껍고 불규칙 벽, 내벽 결절 및 종괴, 낭벽의 석회화
산정특례 진단기준 이 질환은 산정특례 대상 질환이 아닙니다. |
악성화 위험이 있는 점액 낭성 종양과 증상이 있는 낭성종양은 수술을 원칙으로 한다. 수술의 위험성을 고려하여 병변의 악성화 위험도 뿐 아니라 환자의 연령, 종양의 크기와 위치 등을 함께 고려하여 결정해야 한다. 비침습성 점액 낭성 종양은 수술 후 매우 좋은 예후를 보이며, 악성화하더라도 상피 내에 존재하는 경우는 수술로 완치시킬 수 있다. 침습성인 경우는 점액성 낭성암으로 분류되고 완전절제시 5년 생존율이 약 60%로 보고되고 있다.