픽병(Pick's disease)은 비교적 드문 신경퇴행성 질환으로, 전두측두엽퇴행(frontotemporal degeneration or frontotemporal lobar degeneration, FTD)의 하나의 아형으로 분류되고 있습니다. 1892년 Arnold Pick이 서서히 진행하는 언어장애와 측두엽 위축 소견을 보인 예를 보고 하였고, 이러한 환자들의 뇌조직소견에서 1911년 Alzheimer가 특징정인 픽체(Pick body)를 발견한 뒤로 1925년 Spartz와 Onari가 그 이름을 따 이와 같은 질환을 픽병으로 명명하게 되었습니다. 즉 픽병은 병리조직학적으로 진단명이고, 임상 양상에 따른 진단 기준에 따라서는 전두측두엽퇴행 (frontotemporal degeneration or frontotemporal lobar degeneration)의 하나로 분류되고 있습니다.
픽병은 전두측두엽퇴행(frontotemporal degeneration or frontotemporal lobar degeneration, FTD)의 하나의 아형으로, 성격변화 및 이상행동과 같은 뇌의 전두엽과 측두엽 기능장애를 나타내는 여러 증상이 복합적으로 나타나는 퇴행성 뇌 질환입니다. 픽병은 뇌조직검사에서 픽체 (Pick body) 및 픽세포 (Pick cell)와 같은 특징적인 병리학적 소견을 관찰하는 것으로 진단할 수 있습니다.
80%정도는 산발적으로 발생하지만 20%에서 유전적 성향을 가지고 있다고 알려져 있습니다. 픽병의 병리소견에 대한 설명은 비교적 잘 이루어져 있지만 이들의 병인과 병의 진행과정에 대한 연구는 아직 미흡합니다. 신경세포의 소실이 증상의 주된 원인으로 간주되지만 신경변성이 백질에서 시작되었는지 세포체에서 시작되었는지에 대한 의문이 아직 남아있으며 변성과정이 국소적으로 나타나는 것에 대한 설명도 분명하게 밝혀져 있지 않습니다.
임상적으로는 픽병을 전두측두엽퇴행 (fronto-temporal degeneration)의 한 유형으로 분류하고 있습니다. 1998년 Neary등에 의해 전두측두엽 퇴행을 3가지 임상 아형 (행동장애형 전두측두엽치매, 의미치매, 진행비유창실어증)으로 분류하여 각각의 구별되는 임상 기준이 제시된 바 있습니다. 전두측두엽퇴행의 아형 중 행동장애형 전두측두엽 치매, 진행비유창실어증, 그리고 운동신경원병(motor neuron disease) 등의 전두측두엽퇴행의 아형에서 , 조직병리학적으로 픽병에 해당하는 소견이 나타날 수 있다고 알려져 있습니다.
전두측두엽치매의 임상적인 특징은 전두엽과 측두엽 기능장애를 나타내는 여러 증상이 복합적으로 나타난다는 것입니다. 초기에는 성격변화, 행동장애, 즉, 무관심, 충동성, 탈억제, 개시력의 저하 등과 같은 전두엽성 행동장애와, 과식욕, 과성욕, 시각실인증, 감정반응의 둔화 등과 같은 측두엽성 증상이 나타나게 됩니다. 초기에 기억장애와 시공간 능력의 장애가 나타난다는 점에서 알츠하이머병과 차이가 있습니다. 병이 진행될수록 계획성이나 일관성이 없는 돌발적인 행동이 나타나며 점차 자발적으로 말하는 양이 적어지게 되며, 다른 사람의 감정을 파악하는데 둔감해지고 환자 자신의 감정적인 표현이 줄어들게 됩니다. 과도한 성적 행동이 나타나기도 합니다. 말기에 심한 치매상태가 되면 옷 입는 법을 잊어버리고 대소변 관리가 되지 않기도 하고 걸음걸이도 나빠지며 말수가 거의 없어지기도 합니다. 이때의 경우에는 임상적으로 알츠하이머병과 감별이 어렵습니다.
이런 전두측두엽치매의 호발 연령은 주로 45세에서 65세 사이에 발병하며 75세 이후는 드물다고 보고됩니다. 질병의 진행기간은 수년에서부터 십년 이상 걸리기도 하지만 평균 5~10년 정도입니다.
픽병은 뇌조직검사에서 픽체(Pick body) 및 픽세포(Pick cell)와 같은 특징적인 병리학적 소견을 관찰하는 것으로 진단할 수 있습니다. 뇌조직검사에서는 전두엽과 측두엽에 신경세포의 소실을 보이며, 미세공포변성 그리고 경증의 별아교세포 증식증을 동반하는 전두엽변성을 흔히 관찰할 수 있습니다.
전두측두엽 퇴행의 임상 진단은 1987년 전두측두엽치매에 대한 병리소견에 대한 기술이 이루어진 이래, 임상적인 중요성이 강조되면서 1994년 Lund 및 Manchester group에 의하여 임상적 및 병리학적으로 전두측두엽퇴행의 개념이 정립되었습니다. 그 이후로 1998년 Neary등에 의해 전두측두엽 퇴행을 3가지 임상 아형 (행동장애형 전두측두엽치매, 의미치매, 진행비유창실어증)으로 분류하여 각각의 구별되는 임상 기준이 제시된 바 있으며, 그 이후로도 여러 연구자들이 임상 양상 뿐 아니라 신경영상과 유전학에 대한 기준을 진단 기준에 포함함으로서, 기존 전두측두엽퇴행의 진단 기준의 제한점들을 보완하려고 노력하고 있습니다
| 산정특례 진단기준
이 질환은 산정특례 대상질환이 아닙니다. |
픽병의 예후는 불량하며, 비가역적으로 진행하는 병으로 현재로서는 병의 경과를 호전시킬 수 있는 약제가 없습니다. 기억력 장애나 혼돈을 유발할 수 있는 약제(anticholinergic drugs, sedatives, benzodiazepines)의 복용을 중단시키고, 치매 및 우울증과 같은 증상 발현 시, 일시적으로 증상을 조절할 수 있는 약제를 투약해 볼 수 있습니다. 대부분 24시간 돌봄이 필요한 경우가 많습니다.
