혈관면역 아구성 림프선종(AILD)은 림프구증식성 질환으로, 림프절, 비장, 간장, 골수 및 피부 등의 여러 장기를 침범하는 전신성 질환이며 림프종으로 진행될 수 있는 잠재적인 악성질환입니다.
1973년 Lukes와 Tindle이 림프절에 면역아세포가 침윤되어 림프절 비대가 발생하는 B림프구의 고도면역 질환인 면역아구성 림프절종대 (immunoblastic lymphadenopathy)을 처음 보고한 이래 Frezzera 등이 24례를 종합 고찰하여 AILD로 발표하면서 새로운 질환으로 확립되었습니다. 이후 많은 보고가 있었지만 발병원인이 불분명하여 치료 및 예후에 대해 아직 많은 논란이 있습니다. 대개의 경우 노인(평균 57세)에 호발하며 남녀비는 동일합니다.
AILD는 면역체계의 과반응 때문에 발생하는 것으로 생각되며, 악성 림프구 증식성 질환의 전구병변 또는 초기병변으로 생각됩니다. 흔히 약물, 예방접종, 바이러스 감염 또는 벌레에 물리는 등 면역자극물질의 침입으로 시작되며, 장기간 항원성 자극이 일어나면서 비종양 지속성 B림프구의 증식이 일어나거나 또는 T림프구의 조절기능에 문제가 생겨 B림프구에 대한 억제 T세포의 영향이 떨어짐으로써 이차적 B 림프구의 증식이 나타납니다.
유발약물 및 항원성 물질로는 페니실린, 설파제(sulfonamide), 그리세오풀빈(griserofulvin), 아스피린, 할로탄, 페니토인, 암피실린, 인슐린, 메틸도파, 이부프로펜, 와파린 및 간 추출물 등이 보고되어 있습니다.
발열, 체중감소, 전신 림프절의 비대가 거의 대부분 나타나며, 간비종대, 피부에 반점상 구진, 용혈성 빈혈 등이 종종 동반됩니다. 감염이 흔하며 AILD는 심각한 형태의 림프종(림프 조직의 암)으로 발전되기도 합니다.
AILD는 33~56%에서 피부발진을 동반하는데 보통 2주~3개월 다른 증상에 선행하여 또는 림프절 비대와 동시에 나타나며, 전신에 반점상 구진이 가장 많고, 기타 점상출혈 및 홍반성 반점이 있으며, 드물게 피하결절의 형태가 나타납니다. 약 30%에서 소양감을 동반하는데 때로는 다량의 항히스타민제에도 반응하지 않는 심한 소양증을 동반하기도 합니다.
자세한 병력청취 및 전반적인 임상평가가 이뤄져야하며 침범된 장기의 조직검사를 시행해볼 수 있습니다. 림프절의 특징적인 병리조직학적 소견이 질환의 진단에 가장 중요합니다.
혈액학적 소견은 정구성 정색성 빈혈이 흔히 나타나는데 이중 쿰스검사 양성인 용혈성 빈혈이 30%를 차지합니다.
| 산정특례 진단기준
이 질환은 산정특례 대상 질환이 아닙니다. |
치료는 부신피질호르몬제(코르티코스테로이드), 병합화학요법, 항히스타민제 등이 시도되었으나 특별히 질환의 경과에는 영향을 미치지 못하였습니다. 하지만 사이클로로포스파마이드(cyclophosphamides)나 스테로이드제제가 비정상적으로 커진 림프절의 크기를 줄이고 혈액학적 이상을 개선시키기도 합니다. 이외 대증요법과 지지요법이 도움이 됩니다.
