전형적인 혈우병은 선천적으로 제8, 9인자의 부족과 관련되어 출혈성 경향을 가지는 병을 말합니다. 전형적인 혈우병은 X연관 열성 유전으로 남성에서 증상을 나타내며, 여성은 보인자로서만 존재하여 출혈경향과 같은 증상을 나타내지 않습니다.
이에 비해 후천성 혈우병은 제8인자에 대한 자가항체의 발생으로 제 8인자가 부족하게 되고 이에 따라 출혈경향을 가지게 되기 때문에 남녀의 발생비율은 같습니다.
선천적 혈우병이 관절의 출혈을 특징으로 하는데 비해, 후천적 혈우병은 피부 및 연부조직의 출혈을 형태로 합니다. 또 후천적 혈우병은 중년이후에 발생하고, 선천성 혈우병보다 드물게 발병하며 빈도는 100만 명 당 1-4명 정도입니다. 또 여러 인종에서 비슷한 빈도로 발생하지만 어린이에서는 거의 발생하지 않습니다.
정확한 원인은 밝혀지지 않았으나 감염, 임신, 약물 등에 의하여 자가항체가 발생하는 것과 관련된 것으로 알려져 있습니다. 후천성 혈우병을 유발시키는 약물로는 페니실린(penicillin) 계열, 설포나마이드(sulfonamide) 계열, 시프로플록사신(ciprofloxacin), 페니토인(phenytoin)과 같은 정신과 약물, 항혈소판제로 사용되는 클로피도그렐(clopidogrel) 등이 대표적인 약물로 알려져 있습니다.
후천적 혈우병은 관절의 출혈을 특징으로 하는 선천성 혈우병과 달리, 주로 피부 및 연부조직의 출혈을 보입니다. 다른 증상으로는 혈뇨, 위장관 출혈 등이 발생할 수 있으며, 산모의 경우 분만 후 출혈이 지속되는 양상을 보이기도 합니다.
출혈 부위 및 출혈 경향, 그리고 가족력 등에 대한 병력 청취가 필요합니다.
혈액검사에선 혈액응고 검사인 aPTT의 증가 및 제8인자의 감소 소견을 보이지만, 혈소판 수와 기능이 정상이므로 PT 및 TT (트롬빈시간)는 정상입니다.
| 산정특례 진단기준 : 이 질환은 산정특례 대상질환이 아닙니다.
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우선 후천성 혈우병을 부작용으로 일으킨다고 보고된 약물을 최근에 사용하였는지에 대하여 주의 깊게 살펴보아야 합니다. 보고된 원인약물로는 페니실린(penicillin)계, 설포나마이드(sulfonamide)계열, 시프로플록사신(ciprofloxacin)과 같은 항생제, 인터페론(interferon), 플루다라빈(fludarabine)과 같은 면역 조절약물, 페니토인(phenytoin), 플루펜틱솔(flupenthixol)과 같은 정신과 약물, 클로피도그렐(clopidogrel)과 같은 항혈소판제제 등이 있습니다. 그러나 아직 보고되지 않은 다른 약물도 가능하므로 면밀히 최근 약물을 살펴보아야 하고 원인 약물이 의심되면 약물을 사용을 중지해야 합니다.
후천적 혈우병의 치료에 있어서는 출혈을 치료하기 위해 부족한 응고인자를 보충하는 것과 환자의 몸속에 있는 자가항체에 대해 면역억제치료를 시행하는 2가지 접근방법이 존재합니다. 출혈이 있을 때에는 제7,9,10인자를 가지고 있는 활성프로트롬빈복합체 농축체나 재조합 활성 제7인자 제제를 투여합니다. 면역억제치료는 진단된 뒤 바로 시행하는 것을 원칙으로 하는데, 스테로이드, 사이클로스포린, 아자티오프린, 면역글로불린, 리룩시맙 등 다양한 면역억제제가 사용될 수 있습니다.
