혈소판수혈불응성(platelet transfusion refractoriness)은 혈소판을 수혈한 후 기대한 만큼의 혈소판 수의 증가를 보이지 않는 상태를 말합니다.
혈소판수혈불응성의 발생 빈도는 질환에 따라 차이가 있어서 여러차례 수혈을 받은 중증 재생불량빈혈 환자의 경우 34%의 높은 빈도를 보이는 것으로 보고되었습니다.
최근에는 백혈구여과 제거필터의 사용으로 발생 빈도를 현저히 감소시킬 수 있는 것으로 보고되어 있습니다.
혈소판수혈불응증은 면역학적 원인과 비면역학적 원인에 의해 야기됩니다.
비면역학적 원인에는 발열, 출혈, 비장이 비정상적으로 커지는 비장종대, 패혈증, 파종혈관내응고, 약물 등이 있습니다. 면역학적 원인에는 사람백혈구항원(HLA)에 대한 항체에 의해 발생하는 동종면역반응이 주요 원인이며, 일부 환자에서는 혈소판 특이항체나 ABO 항원에 대한 항체 및 약물에 대한 항체 등에 의해 발생하기도 합니다.
여러 번 수혈을 받는 혈액종양 환자들 중 많은 수에서 HLA 항원에 대한 항체가 생기는 이유는 HLA 체계가 고도의 다형성을 나타내고, HLA 항원형을 표현하는 상당량의 백혈구가 수혈 혈액 속에 포함되어 있기 때문인데, 감작되어 HLA 항체가 생기게 되면 차후의 혈소판 수혈에 대한 반응이 나빠지게 됩니다.
혈소판수혈불응성이 있는 상태에서는 혈소판 수혈을 해도 부족한 혈소판 수치가 교정 되지 않습니다. 그 결과 출혈의 위험이 높아지며, 심하게는 출혈에 의한 사망까지 이를 수 있습니다.
TRAP study group의 연구에 의하면 2회 연속 ABO 일치 혈소판 수혈 1시간 후 계산된 교정 혈소판 수 증가(corrected platelet count increment, CCI)가 5,000-7,500/μL/m2 미만인 경우 통상적으로 불응성 상태라고 진단할 수 있으나, 아직까지 이에 대한 견해가 완전히 합치되지는 않았습니다.
| 산정특례 진단기준 : 이 질환은 산정특례 대상질환이 아닙니다. |
일단 동종면역에 의한 혈소판불응증이 의심되면 림프구세포 독성법으로 사람백혈구항원(HLA)에 대한 항체를 규명하거나 항혈소판항체를 확인하여 진단하고, HLA적합 혈소판이나 교차시험 음성인 혈소판, 혹은 HLA 항체 특이성을 고려하여 선정한 혈소판을 투여하여 치료하게 됩니다.
혈소판 동종면역반응을 예방하거나 지연시키는 방법으로 단일 헌혈자 혈소판, 백혈구제거 혈액제제, 자외선조사 혈액제제를 사용하거나 면역억제제의 일종인 싸이클로스포린(cyclosporin)을 투여하는 방법 등이 있습니다. 하지만 아직까지는 혈소판 동종면역을 예방하기 위한 최선의 방법은 결정되지 않은 상태입니다.
1. HEMATOLOGY, 4TH Ed,: William J. Williams, et al., Editors; McGraw-Hill, Inc. Pp. 1474-75.
2. 혈액학, 대한혈액학회, 이퍼블릭, 2006
3. Hyun J, Lim YM, Park KD, Han BY, Kim YH, Han KS, Park MH. An Evaluation of Platelet Transfusion Response Using HLA Crossmatch-compatible Donors in Patients with Platelet Refractoriness. Korean J Lab Med. 2009 Oct;29(5):481-489. Korean. doi: 10.3343/kjlm.2009.29.5.481.
4. Park HD, Kim YH, Park YJ, Han KS, Park MH. An Evaluation of HLA-matched Platelet Transfusion Effect in Patients with Platelet Refractoriness. Korean J Lab Med. 2004 Dec;24(6):426-431.
