총동맥줄기

1. 개요

2. 정의

1) 정의

대동맥과 폐동맥으로 나뉘어지지 않은 하나의 총동맥줄기가 심실 중격 결손 위에 걸쳐서 양심실로부터 기시하며 이 총동맥줄기에서 상행 대동맥, 폐동맥, 관상동맥이 나옵니다.

2) 종류 (Collett ＆ Edwards 에 의한 분류)

① Type I: 동맥간이 대동맥과 주 폐동맥으로 나뉜 다음 주 폐동맥이 다시 좌, 우 폐동맥으로 갈라짐.
② Type II: 양측 폐동맥이 총동맥간의 왼쪽, 뒷면 벽에서 각기 다른 두 개의 구멍으로부터 나옴. 두 개의 구멍은 비교적 가깝게 위치.
③ Type III: 양측 폐동맥이 총동맥간의 양측 측면 벽에서 각각 따로 기시해서 각각 오른쪽 및 왼쪽 폐로 들어감. 두 개의 구멍은 비교적 멀리 위치.
④ Type IV: 폐동맥이 대동맥활 혹은 하행 대동맥에서 곁동맥으로 나옴.

3. 원인

정확한 원인은 알려지지 않았으나, 많은 유전적 그리고 환경적인 요인들의 상호작용으로 발생된다고 여겨집니다.

1) CATCH　22 증후군

① 질환의 약 35%의 어린 아이들에게서 22q11의 결실 (CATCH 22), 즉 디 죠지 증후군(Di George’s syndrome)이 나타납니다.
② 염색체 질환의 하나로 심장 기형, 비정상 얼굴모양, 흉선 발육 부전, 구개열, 저할슘혈증이 특징입니다.

4. 증상 및 진찰 소견

1) 증상

① 대개 생후 1주일 이내에 빈호흡, 수유 곤란 등의 심부전 증상과 약간의 청색증이 나타나며 발육이 나쁨.
② 수술해주지 않으면 폐동맥 고혈압이 심해지면서 점차 청색증이 나타남.

2) 진찰 소견

① 제 2 심음이 단일음으로 들리고 클릭 소리가 들림.
② 심잡음이 좌흉골연에서 수축기에 청진됨.
③ 총동맥간 판막의 역류가 있으면 이완기 잡음이 들림.

5. 진단

1) 단순 흉부 방사선 검사

심비대, 폐혈관 음영의 증가 소견을 볼 수 있습니다.

2) 심전도 검사

좌, 또는 우, 혹은 양 심실비대

3) 심초음파검사

총동맥간 판막이 심실중격 결손에 걸터앉아 있음과 폐동맥이 총동맥간에서 나오는 형태, 판막 역류 정도를 확인할 수 있습니다.

4) 흉부 전산화단층 촬영 조영술(CT)

폐동맥 혈관 모양 확인합니다.

5) 심도자 검사 및 심혈관 조영술

다수 심초음파 검사만으로 정확한 진단이 가능함. 나이가 개월 이상인 아이에서 폐혈관 저항을 측정하여 수술 가능성 여부를 결정하기 위해서 심도자 검사를 시행합니다.

6. 치료

1) 폐동맥 교약술(banding) 수술

간혹 폐동맥의 교정 수술이 불가능한 경우에 각각의 폐동맥을 조여 주어 폐동맥 고혈압으로 인한 폐혈관의 손상을 막아주고 환자가 좀 더 성장한 후에 완전 교정수술을 해줍니다.

2) 우심실-폐동맥 관 (RV-PA graft)

신생아에서 일차수술로 우심실과 폐동맥 사이에 작은 관을 넣어주고 심실 중격 결손은 남긴 후 아이가 성장하여 폐동맥이 충분히 커진 후에 우심실-폐동맥 관을 더 큰 관으로 바꾸면서 심실 중격 결손을 막아주는 수술(Rastelli 수술)을 합니다.

3) 완전 교정 수술 (Rastelli 수술)

심실 중격 결손을 막고 우심실과 폐동맥 사이에 관(graft, 판막은 있을 수도 있고 없을 수도 있음)을 넣어줌. 양측 폐동맥이 연결되지 않은 경우에는 이를 먼저 연결시켜 줌. 총동맥간 판막의 협착이나 역류가 심하면 판막의 성형술도 해줍니다.

7. 대상별 맞춤 정보

1) 자연 경과

① 수술하지 않으면 대부분 생후 6개월~2세 이전에 사망
② 심부전이나 이로 인한 폐렴 등의 호흡기 합병증으로 조기 사망

2) 수술 후 문제점

① 우심실이나 폐동맥을 연결한 인공 혈관이나 동종이식 판막이 환자가 성장함에 따라 커지지 못하므로 환자가 어느 정도 자란 후에 성인 크기의 판막으로 다시 바꾸어 주어야 함.
② 동종이식 판막 (homograft valve)인 경우 칼슘 침착으로 인한 협착이나 판막의 변성으로 인한 판막 역류가 생기면 새 판막으로 바꾸어 주어야 함.

8. 기타 정보

[참고문헌 및 사이트]

1. 홍창의 소아과학 제 10판, 대한교과서, 2012
2. 선천성 심장병, 박인숙 저