전신홍반루푸스는 만성 염증성 자가면역질환으로 결합조직과 피부, 관절, 혈액, 신장 등 신체의 다양한 기관을 침범하는 전신성 질환입니다. 전신홍반루푸스는 신체의 일부 장기에만 증상이 나타나는 경미한 경우가 있는가 하면 생명을 위협하는 심각한 합병증이 동반되는 경우도 있습니다.
흔히 전신홍반루푸스를 줄여서 루푸스라고 부르기도 하는데, 이 질환의 이름은 늑대를 의미하는 라틴어(lupus)에 기원을 두고 있기 때문입니다. 늑대에 물리거나 긁힌 자국과 비슷한 피부발진이 얼굴에 나타나기 때문에 ‘루푸스’라는 이름을 사용하였는데, 얼굴에 생긴 발진이 염증으로 인하여 빨갛게 보인다는 것이 알려진 후 ‘홍반성 루푸스’라고 부르다가, 피부 이외의 다른 장기에도 염증이 발생한다는 것이 밝혀지면서 ‘전신홍반루푸스’라고 부르게 되었습니다.
루푸스 같은 자가면역질환을 앓고 있는 환자의 면역체계는 이물질(외부항원)이 자기 몸의 세포 및 조직의 항원과 다르다는 것을 구별하지 못하게 됩니다. 따라서 면역체계는 자기 자신의 세포로부터 유래된 항원을 공격하는 항체를 만듭니다. 이러한 항체를 자가항체라고 부르며, 자기 자신의 일부, 즉 자가항원과 작용하여 면역복합체를 형성합니다. 이 면역복합체는 조직 안에 축적되어 염증을 일으키고 조직을 손상시키고 통증을 유발합니다.
루푸스 환자의 유병율은 인종별, 국가별, 지역별로 차이가 있습니다. 미국의 경우 환자 수는 인구 10만 명당 15-50명 정도로 추산되며, 호발연령은 15세에서 45세까지의 가임기 연령기에 주로 발생합니다. 남녀의 성비는 약 1:10 정도로 여성에서 월등히 발생률이 높지만, 소아 환자와 폐경기 이후의 환자에서는 남녀 성비는 이보다 낮아 1:2 정도를 보입니다. 우리나라에서 루푸스 유병율은 건강보험심사평가원 자료를 바탕으로 조사된 2008년도 결과에 의하면 인구 10만 명당 20명 정도로 우리나라의 전체 환자 수는 약 10,000여 명으로 추정되며, 남녀 성비는 1:10으로 알려져 있습니다. 연령별 발생은 30대의 유병율이 10만 명당 33명으로 가장 높았고, 2004년도부터 2006년도까지 3년간 환자수를 비교하였을 때 점차 증가하는 추세를 보였습니다.
루푸스는 여러 증상과 징후가 모여 하나의 질환으로 분류되는 질환입니다. 발병 시에도 다양한 증상으로 나타나며 질병 경과에 따라 나타나는 임상증상과 소견도 다양합니다. 이러한 다양한 소견 중 가장 흔히 관찰되는 소견은 혈청 내 항핵항체의 존재이며 이러한 검사실 소견과 임상증상들을 종합하여 감별진단과 치료를 위한 진단기준이 제시되었으며, 현재 임상에서 가장 흔히 사용되는 진단 기준은 1997년 미국 류마티스 학회에서 제안된 전신홍반루푸스의 분류 기준 입니다. 진단을 위해 존재하는 임상 증상은 동시에 나타나지 않아도 진단이 가능하며, 진단 몇 개월 전에 관절염이나 혈소판 감소증이 나타났다 회복된 후 다른 임상증상들이 나타나 SLE로 진단되기도 합니다. 이러한 진단 기준에는 속하지 않지만 비특이적 전신 증상인 피로, 발열, 근육통, 체중 감소 등이 흔히 나타날 수 있습니다.
SLE를 완치하는 방법은 없으며 지속적이고 완전한 관해 역시 드뭅니다. 따라서 급성 및 심한 질병의 악화를 조절하는 대책을 세우고 증상을 적절하게 억제하고 장기의 손상을 예방하는 것이 주된 치료라 하겠습니다. 생명의 위협이 없는 루푸스의 치료에 사용되는 보존적인 치료 약제로는 비스테로이드성 항염제와 저용량의 글루코코르티코이드, 항말라리아제 등이 있습니다. 생명을 위협하고 장기손상이 예측되는 루푸스의 치료에는 고용량의 글루코코르티코이드와 면역억제제가 사용됩니다. 최근 루푸스의 발병원인에 관여하는 특정 물질만을 억제하는 표적치료제들이 활발히 개발되고 있어 머지않아 실제 환자의 치료에 이용될 것으로 기대됩니다.
