전이가 먼저 발견되었으나 최초 암이 발생한 장소를 모르는 경우, 이런 암을 원발부위불명암이라고 합니다.
암이 처음 생긴 장소를 원발부위라고하며 대부분의 경우에는 암이 어느 부위에서 처음 발생했는지 여러가지 검사를 통하여 분명하게 알 수 있습니다. 하지만 일부에서는 전이된 부위가 원발부위보다 먼저 발견되는데 현재 사용하고 있는 모든 검사를 시행해도 원발부위를 알 수 없는 경우를 원발부위불명암이라고 합니다. 원발부위불명암은 전이 부위에서 얻어진 조직소견으로 분류되는데 크게 원발부위 불명 저분화 악성종양, 원발부위 불명 고분화-중등도 분화 선암, 원발부위 불명 편평상피세포암, 원발부위 불명 저분화암종과 저분화선암, 원발부위 불명 신경 내분비 종양으로 나뉩니다.
암이 처음 생긴 장소를 원발부위라고 부릅니다. 대부분의 경우에는 암이 처음 어느 부위에서 생겼는지를 분명히 알 수 있습니다. 그래서 위암, 폐암, 유방암, 대장암, 간암 등과 같이 암이 먼저 생긴 장소의 이름을 붙여 암 진단명을 내리게 됩니다. 그러나 전이가 먼저 발견되어 암이 발생한 장소를 모르는 경우, 이런 암을 ‘원발부위 불명암’이라고 합니다. 원발부위가 매우 작거나 진단하기 어려운 부위인 경우에는 암세포가 확인되었음에도 불구하고 어디서부터 생긴지 모를 수 있습니다.
암발생 원인의 70% 정도는 흡연, 감염, 음식 등의 환경요인이 주이며 유전적인 원인이 단 5% 인 것을 감안하면 위험요인을 피하고 생활양식의 변화를 통해서 암의 예방이 가능하다는 것을 알 수 있습니다.
현재 특별히 원발부위불명암을 조기검진 할 수 있는 프로그램은 없습니다.
림프절 종대, 흉수나 복수가 차거나 건강검진 등에서 우연히 발견되는 폐나 간의 종양, 뼈의 통증 등이 있습니다.
종대림프절을 적출하거나 흉수와 복수를 채취하여 얻어진 세포의 병리검사를 통해 원발부위를 추정하여 의심되는 계통을 정밀검사합니다. 조직검사는 원발부위불명암의 진단에서 가장 중요한 검사로 면역조직화학염색, 분자유전학검사, 전자현미경 등을 활용하여 원발부위를 찾는데 도움이 되고 있습니다. 혈액으로 종양표지자 검사를 시행하며 필요에 따라서 흉부 X-선 검사, 유방조영술, 초음파 검사, 전산화단층촬영(CT), 자기공명영상(MRI), 양전자방출 단층촬영(PET) 등의 방사선 검사도 시행할 수 있습니다.
원발부위불명암의 주된 치료는 항암화학요법입니다. 항암화학요법의 발달로 전반적인 예후가 향상되는 추세입니다. 경우에 따라서는 수술과 방사선에 의한 치료와 항암화학요법을 조합하여 치료하기도 합니다.
빈혈, 백혈구 및 혈소판 수의 감소, 입안이 헐고 오심, 구토, 설사가 생길 수 있으며 머리카락이 빠지고 생식기능에 장애를 가져오는 등의 항암화학요법 시 나타날 수 있는 부작용과 동일한 증상을 보일 수 있습니다.
원발부위불명암은 임상적으로 전이병소가 먼저 발견됩니다.
암이 처음 생긴 장소를 원발부위라고 부릅니다. 대부분의 경우에는 암이 처음 어느 부위에서 생겼는지를 분명히 알 수 있습니다. 그래서 위암, 폐암, 유방암, 대장암, 간암 등과 같이 암이 먼저 생긴 장소의 이름을 붙여 암 진단명을 내리게 됩니다. 그러나 전이가 먼저 발견되어 암이 발생한 장소를 모르는 경우, 이런 암을 ‘원발부위 불명암’이라고 합니다. 원발부위가 매우 작거나 진단하기 어려운 부위인 경우에는 암세포가 확인되었음에도 불구하고 어디서부터 생긴지 모를 수 있습니다.
원발부위 불명암 (Cancer of Unknown Primary Site, CUPS)은 흔합니다. 정확한 발생빈도는 잘 모르는 실정이지만, 모든 악성종양의 2~6% 정도로 추정하고 있습니다.
모든 암은 분명 원발부위가 있습니다. 그러나 원발부위를 찾기 어려운 경우가 있습니다. 원발부위 불명암이란, 조직학적으로 암을 진단한 후 현재 사용하고 있는 모든 검사를 시행해도 원발부위를 알 수 없는 경우를 말합니다. 병력, 신체검진, 혈액검사, 종양표지자, 흉부 X-선 검사, 전산화단층촬영(CT) 등과 같은 기존 검사 상 암이 시작된 원발장기를 알 수 없는 경우입니다. 그러나 모든 암은 분명 원발부위가 있습니다.
용어는,
으로 나눌 수 있습니다.
원발부위 불명암이라고 하면 환자나 보호자들이 진단을 하지 못한 것으로 생각하고 담당의사를 믿지 못하여 원발부위를 찾겠다고 여러 병원을 방문하여 불필요한 검사를 요구하거나 같은 검사를 중복해서 받기를 원하는 경우가 있습니다.
모든 검사가 일단 끝난 다음에는 원발부위를 찾아내기 위한 검사에 다시 시간을 투자하기보다는 원발부위 불명암 그 자체로 치료를 시작하기도 합니다.
원발부위 불명암의 전이 부위에서 얻어진 조직에 대한 통상적인 광학현미경 검사는 원발부위 불명암에 대한 분류를 할 수 있게끔 해주며, 이러한 분류를 통하여 환자에 대한 적절한 평가 및 치료를 시행하여야 합니다. 광학현미경 검사를 이용해 원발부위 불명암을 크게 5가지로 구분할 수 있습니다.
병리의사가 생검조직을 보고 암이라는 것은 확신을 하지만, 그 암이 어떤 종류인지 구별할 수 없는 경우 (예를 들면, 암종, 육종, 림프종 등을 구별하지 못하는 경우) 이를 원발부위 불명의 잘 분화되지 않는 종양 (Poorly differentiated neoplasm of unknown primary site) 이라고 부르며 원발부위 불명암의 5%를 차지합니다.
잘 분화되거나 중등도로 잘 분화된 선암 (Well-differentiated and moderately differentiated adenocarcinoma)으로 원발부위 불명암의 60% 정도가 선암입니다.
원발부위 불명암 중에서 약 5% 정도를 차지합니다.
원발부위 불명의 잘 분화되지 않은 암종 (Poorly differentiated carcinoma) 또는 선암(adenocarcinoma) 은 원발부위 불명암의 30% 정도를 차지합니다. 이중 2/3 정도가 잘 분화되지 않은 암종이고 1/3 정도가 잘 분화되지 않은 선암으로 분류됩니다.
저등급 악성 신경내분비 종양 (Low-grade neuroendocrine carcinoma), 저분화 신경내분비 종양 (Poorly differentiated neuroendocrine carcinoma), 소세포암 (Small cell carcinoma)이 여기에 속합니다.
2013년에 발표된 중앙암등록본부 자료에 의하면 2011년에 우리나라에서 발생한 는 연 218,017건의 암 중 원발부위불명암은 연 1,715건으로 전체 암 발생의 0.8%를 차지하였습니다. 남녀의 성비는 0.98:1로 남녀의 발생비율 비슷합니다. 연령대별로는 70대가 29.9%로 가장 많고, 80대 이상이 23.7%, 60대가 20%의 순입니다. (보건복지부 중앙암등록본부 2013년 12월 26일 발표 자료)
