모세관을 흐르는 혈액은 조직에 산소를 공급한 후 대부분 세정맥을 거쳐 심장으로 되돌아갑니다. 모세관 혈액의 10% 정도는 림프관으로 연결되어 림프(액)이 되고 우측 림프관, 흉관으로 모여 각각 우측, 좌측 쇄골하정맥을 통해 심장으로 되돌아갑니다.
림프관은 림프절의 위치를 표시한 그림과 같이 전신에 골고루 분포되어 있으며 곳곳에 철도의 간이역처럼 림프절이 배열되어 있습니다. 림프절은 원형 또는 완두콩 모양으로 여과 기능을 하며 림프절에는 림프구가 풍부합니다.
림프절은 간질액 또는 림프에 있는 미생물을 여과하는 역할을 합니다. 림프절은 피질과 수질로 구성되어 있는데 피질에는 B림프구, 내피질에는 T림프구, 수질에는 T와 B림프구, 형질세포, 대식구가 있으며 이 세포는 각자의 독특한 기능을 수행합니다.
주로 림프 조직에 발병하나 림프 외 조직에 발병하는 경우도 흔하게 있습니다. 림프절이나 실질장기를 침범하고 질병의 파급이 일정한 연결계통이 없이 일어나며, 흔히 다발성으로 나타납니다. 점막침범과 림프절 이외 장기조직의 침범이 흔합니다.
림프종이란 전신의 림프절 혹은 림프기관(비장, 편도선 등)에서 발생하는 암으로 호지킨병과 비호지킨 림프종으로 대별되며 각각은 다시 현미경하에서 보이는 형태학적 특성에 따라 여러 종류로 세부 분류됩니다.
소아종양의 약 10%를 차지하며 백혈병, 뇌종양에 이어 3번째를 차지하고 있습니다. 남아가 여아보다 2-3배 정도 많이 발생하며 호지킨병보다 비호지킨림프종(60%)의 빈도가 많은데 특히 국내에서는 소아림프종의 대부분이 비호지킨 림프종(80-90%)으로 보고되고 있습니다. 어른에서의 비호지킨림프종은 저등급 또는 중등급의 악성도를 가지는 것에 비해 소아는 대부분에서 고등급 악성도를 가지고 있습니다. 비교적 초기에 림프절 침범 이외의 장기침범 증상들이 나타납니다. 하지만 어른에 비해 항암치료에 잘 반응하여 치료성적이 높습니다.
소아림프종은 생물학적 특성에 따라 호지킨림프종과 비호지킨림프종으로 나뉘어집니다. 두 질환은 같은 림프 조직에서 발병하지만 임상 증상, 경과, 병태 생리, 치료 방법 등이 완전히 차이가 나 별개의 질환으로 취급할 수밖에 없습니다. 미국에서는 호지킨병이 40%, 비호지킨림프종이 60%를 차지하지만,국내에서는 미국과 달리 소아 림프종의 대부분이 비호지킨림프종으로 보고되고 있습니다.
