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질병/건강정보

급성림프구성백혈병

급성림프구성백혈병이란

1. 급성림프구성백혈병의 발생부위

백혈병의 개념과 발생부위

백혈구는 골수구 세포와 림프구 세포로 나뉩니다. 골수구 세포는 호중구, 호염구, 호산구로 나뉘는데, 전체 백혈구의 50~60 %를 차지하고 림프구 세포는 35~45 %를 차지합니다. 림프계는 감염과 싸우는 백혈구 세포를 포함하여 몸 전체에 거미줄처럼 퍼져 순환하는 면역조직으로 우리 몸의 필터와 배수의 역할을 담당하고 있습니다. 림프관은 림프의 통로가 되며, 몸의 특정 부위에서 발생한 악성종양이 다른 부위로 옮겨가는 전이의 통로 역할도 하게 됩니다.
림프관의 도중에는 림프 조직으로 이루어진 림프절이 있으며 림프절에서 림프구가 형성됩니다. 림프구에는 T-세포, B-세포, 자연살해세포(natural killer cell) 등이 있습니다.

1) B-세포

항체를 형성하며, 항체는 항원에 결합하여 면역 반응에 관여합니다.

2) T-세포

T-세포는 조절기능과 직접적인 세포독성 기능이 있습니다. 조절기능의 T-세포는 협력 T-세포로 B-세포, 자연살해세포 등을 자극합니다. 또한 이들 자극을 억제하는 억제 T-세포가 있다고 추정됩니다. 세포 독성 기능은 세포독성 T-세포가 관여하며 세균이 감염된 세포, 암세포, 이식편 조직 및 세포들을 공격합니다.

3) 자연살해세포(Natual Killer cell, NK cell)

특정 항원을 인식하지 않으면서도 바이러스에 감염된 세포와 세균, 암세포를 공격합니다.

림프구의 종류

2. 급성림프구성백혈병의 정의 및 종류

1) 급성림프구성백혈병의 정의

백혈병은 혈액 또는 골수 속에 종양세포(백혈병 세포)가 생기는 질병입니다.

백혈병은 경과에 따라 급성백혈병과 만성백혈병으로 구분합니다. 또한 급성 백혈병은 백혈병 세포의 종류에 따라 급성골수성백혈병과 급성림프구성백혈병으로 나뉩니다. 급성림프구성백혈병은 림프구계 전구세포가 악성 세포로 변하여 골수에서 증식하고 말초 혈액으로 퍼지는데 간, 비장, 림프계, 중추신경계(뇌,척수) 등을 침범하는 질병이며, 림프모세포가 20% 이상 차지하는 경우를 급성구성백혈병으로 정의 합니다.

2) 급성림프구성백혈병의 종류

과거 FAB(French - America - British, 1985)분류를 많이 사용했으나 1999년에 국제보건기구 WHO (World Health Organization)에서는 림프구에서 유래한 종양에 대해 형태학적, 임상적, 면역학적, 유전학적 정보를 종합해서 새로운 분류를 사용하고 있습니다.

급성림프구성백혈병의 WHO(World Health Organization, 1999) 분류 1.B-세포계열: 전구B세포종양, 전구 B세포 림프모구성 백혈병/림프종(전구B세포 급성 림프모세포성 백혈병) 2.T-세포계열: 전구 T세포종양, 전구 T림프모세포성 백혈병/림파종(전구 T세포 급성 림프모세포성 백혈병)

급성림프구성백혈병의 FAB(French-America-British, 1985)분류 1.L1: 작은림프모구, 적은양의 세포질, 일정한 모양, 핵인은 뚜렷하지 않음 2.L2: 큰 림프모구, 세포질이 세포면적의 20%이상, 다양한 크기와 모양, 25%이상에서 핵인 관찰 3.L3: 큰림프모구, 세포질은 중등도로 풍부, 호염기성, 공포 함유, 버킷 림프종세포와 유사한 모양

작성 및 감수 : 국가암정보센터_대한의학회_대한내과학회(혈액종양)