선천성 수직 거골은 거골주상골 관절에서 주상골이 배측-외측으로 탈구(脫臼)되는 선천성 질환입니다. 때로는 종입방 관절에서 탈구가 나타날 수도 있습니다.
거골이 과도하고 경직성으로 족저굴곡 되어 있으며 거골하 관절은 외번되어 있습니다. 또한 전족부가 후족부에 대해서 고정된 족배굴곡 소견을 보입니다.
약 절반에서는 단독적인 선천성 변형으로 나타나며, 나머지에서는 다른 신경 근육성 또는 유전적 질환들과 동반됩니다. 50%에서 양측성으로 발생하며 성별에 따른 차이는 없습니다.
정확한 원인은 알려져 있지 않습니다. 일부 가족성 발생 예에서 상염색체 우성 유전 방식을 보입니다.
발바닥이 반원모양으로 튀어나온 전형적인 호상족(弧狀足)의 모습을 보입니다. 발의 경직이 심하여 변형이 수동적으로 도수 정복되지 않는다는 점이 선천성 종외반족(congenital calcaneovalgus foot)이나 경사 거골(oblique talus)과의 감별에 있어 중요합니다. 치료 없이 걷게 되면 발의 내측에 돌출된 거골두 밑에 굳은살이 생기고 신발 착용이 어려우며 보행이 매우 부자연스럽고 후족부가 땅에 닿지 않게 됩니다.
발목을 최대 족저굴곡(발바닥 쪽으로 구부림)을 시행하여 단순 방사선 측면 사진을 촬영합니다. 심한 관절 구축으로 인해 제1 중족골 축이 거골축과 나란하게 위치하지 못하고 거골축은 여전히 수직 방향으로 놓여 있고 제1 중족골 축은 수평 방향을 향합니다. 입방골이 종골에 대해서 발등쪽으로 아탈구되거나 탈구되어 있을 수도 있습니다.
| 산정특례 진단기준 |
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이 질환은 산정특례 대상질환이 아닙니다. |
비수술적 방법으로는 치료에 성공을 하지 못하지만, 도수 정복 후 연속적인 석고 교정은 족배부의 연부 조직을 늘려주어 향후 수술적 치료에 도움을 줄 수 있습니다. 이런 의미에서 출생 직후부터 3-4개월간 도수 정복과 석고 붕대 고정을 시행합니다.
수술은 6-12개월 사이에 시행하는 것이 적절하며 3세 이후에는 탈구된 관절을 정복하는 것이 어려워집니다. 수술적 치료 방법들로는 한 단계 혹은 두 단계 환형 유리술, 거골 절제술, 외측주 연장술, 주상골 절제술, 거골하 관절 고정술, 삼중 관절 고정술 등이 있습니다.
1. 이덕용소아정형외과학. 제4판. 2014:517-521.
2. Shrimpton AE, et al. A HOX gene mutation in a family with isolated congenital vertical talus and Charcot-Marie-Tooth disease. Am J Hum Genet 2004;75: 92-96.
3. http://www.wheelessonline.com/ortho/congenital_vertical_talus
4. http://gait.aidi.udel.edu/res695/homepage/pd_ortho/educate/clincase/vertalus.htm
5. http://www.pennmedicine.org/orthopaedics/
