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질병/건강정보

좌상대정맥 존속(Persistent left superior vena cava)

1.개요

  • 관련질환명 :
  • 영향부위 : 상대 정맥, 좌심방, 우심방
  • 증상 : 대부분 없음, 관상정맥동형 심방 중격 결손 동반 시 운동 시 호흡 곤란 가능, 혈류가 직접 좌심방으로 유입 시 청색증 가능
  • 원인 : 선천성 기형
  • 진단 : 심초음파
  • 치료 : 관상정맥동형 심방 중격 결손 등 심기형 동반 시에만 수술
  • 산정특례코드 :
  • 의료비지원 :의료비(급여부분)

2. 정의

좌측 상대 정맥이 무명 상대정맥을 통해 우측 상대정맥과 이어지지 않고 바로 관상정맥동을 통하여 우심방으로 유입되는 질환임. 발생학 상 정상적으로 퇴화되어야 하는 혈관이 지속적으로 존재하여 생김. 흉부 정맥계의 변이 중에서는 가장 흔한 형태이며 선천 심질환과 관련된 가장 흔한 정맥계 기형이다.

정상 vs 좌상대정맥 존속

3. 원인

확실히 알려진 바 없으며, 다양한 요인이 복합적으로 작용하여 발생하는 것으로 생각된다.

4. 증상

대부분 증상이 없다. 그러나 관상정맥동형 심방 중격 결손이 동반된 경우 이로 인한 운동 시 호흡곤란 등의 증상과 수축기 잡음이 들릴 수 있음. 또한 좌상대정맥 혈류가 직접 좌심방에 유입 시 산소포화도가 떨어질 수 있다.

5. 진단

좌상대정맥 존속은 임상소견만으로는 진단이 불가능하며 체정맥으로의 유입이 다양하며 증상이 없으므로 대부분 심초음파, 심도자법이나 부검에서 우연히 발견된다.
그러나 관상정맥동형 심방 중격 결손 등의 선천성 심기형이 동반되면 이로 인한 증상 혹은 잡음으로 이에 대한 검사 중 발견될 수 있다. 심초음파 상 좌측 상대 정맥의 혈류가 무명 정맥으로의 유입 없이 관상정맥동으로 유입되며 확장된 관상정맥동을 볼 수 있다.

6. 치료

1) 단순 상대정맥 존속

좌측 상대정맥의 혈류가 관상정맥동을 통하여 우심방으로 유입되며 좌우 단락이 동반되지 않을 때는 특별한 치료가 필요하지 않다.

2) 관상정맥동형 심방 중격 결손 등의 심기형 동반 시

동반 기형과 함께 수술한다.

작성 및 감수 : 국립보건연구원_대한의학회_대한소아심장학회