대동맥 판막의 선천성 기형(Congenital malformation of aortic valve)

1.개요

2. 정의

1) 질환의 정의

좌심실에서 대동맥으로 혈류를 내보내는 유출로가 좁아져 있는 심기형으로 전체 선천성 심질환의 기형의 2-5%를 차지한다. 단독으로 있거나 좌측 심장 여러군데의 기형을 (승모판 협착, 좌심실 저형성증, 대동맥 협착, 대동맥 단절) 동반한 경우도 있다.

2) 종류

좁아진 부위에 따라 다음과 같이 나눈다.

① 대동맥판막 협착
가장 흔한 형태로 대개 판막이 두껍고 완전히 열리지 못하고 일부만 열려 혈류가 나가는데 저항을 받아 결국 좌심실 근육이 두꺼워지고 심장 기능이 떨어지게 된다. 대동맥 판막이 이엽성(bicuspid aortic valve)인 경우가 흔하다.

② 대동맥판막 하부 협착
좌심실에서 대동맥 판막을 거쳐 혈류가 나가는 부위가 비정상적인 막 또는 근육에 의해 좁아지는 경우로 다른 심장 기형( 심실 중격 결손 등)과 동반되는 경우가 많다.

③ 대동맥판막 상부 협착
대동맥 판막 위쪽이 대개 잘록하게 좁아지는 것으로 윌리암스 증후군(Williams syndrome)라는 염색체 이상 환자에서 동반되고 폐동맥 협착과 같이 있는 경우가 흔하다.

3) 관련 기관의 해부학적 구조 및 기능

① 심장 판막의 종류 및 이엽성 대동맥 판막

- 이엽성 대동맥 판막 : 정상 판막은 삼천판인데 반해 이엽성 판막은 판막 엽이 두 개다. 가장 흔한 선천성 심 기형으로 원래 협착이 없더라도 나이가 들면서 협착이 생길 수 있고 협착이나 역류가 있는 경우는 시간이 지남에 따라 석회질이 침착하면서 협착과 역류가 심해지고 또 대동맥 확장 및 박리가 발생하는 경우도 있다.

② 대동맥 판막의 선천성 기형

- 협착 부위에 따른 종류

3. 원인/위험요인

아직까지 대부분의 원인은 명확하게 밝혀지지 않아 뚜렷한 예방 방법도 없다.

4. 증상/합병증

1) 증상

① 협착이 심하지 않으면 대부분 증상이 없고 발육도 정상이다.
② 협착이나 폐쇄부전이 심하면 운동시 호흡 곤란, 흉통, 실신이 생길 수 있고 드물게 운동 시 급사가 발생할 수 있다.
③ 영아의 경우 수유시 호흡곤란을 보인다.

2) 합병증

① 심한 협착을 오랫동안 치료하지 않은 경우나 신생아인 경우 좌심실 기능이 나빠지면서 심부전 심박출량 감소, 심근 허혈의 증상이 나타난다.
② 4%에서 심내막염이 발생한다.

5. 진단

1) 일반 흉부 X선

2) 심전도

3) 심초음파

가장 중요한 검사로 협착 또는 역류가 있는지 확인하고 병변의 심한 정도를 정확히 알 수 있다.

4) 심도자 검사

대개 진단만을 위해 시행하지 않고 풍선확장술 시행하기 위해 한다.

6. 치료

1) 치료 원칙

① 영아나 유아에서 심장 기능이 저하된 경우는 진단 즉시 치료한다.
② 흉통이나 실신 등의 증상이 있으면 즉시 치료한다.
③ 특별한 증상이 없어도 판막 협착과 판막 상부 협착은 협착부위 전후의 압력차이가 50mmHg 이상이면 치료하고 판막 하부 협착은 진행 가능성이 있고 시간이 지나면서 판막 손상의 가능성이 있어 압력차가 심하지 않더라도 치료한다.

2) 치료 방법

① 내과적 치료 : 매우 심한 대동맥 판막 협착을 보이는 신생아는 대동맥 판막을 통해 온몸으로 혈액을 보낼수 없으므로 수술 전 환자의 상태를 안정시키기 위해 대신 폐동맥 혈류를 동맥관을 통해 온몸으로 보내기 위해 풍선확장술이나 수술전까지 약물(프로스타글란딘)을 투여하여 동맥관을 열린상태로 유지하는 것이 중요하다.

② 풍선 확장술
- 대동맥 판막 협착인 경우에 시행한다.
- 좁아진 판막을 대퇴동맥을 통하여 풍선도자를 넣고 풍선을 부풀려서 판막을 넓혀주는 방법이다.
- 심실 기능이 나쁘고 전신상태가 불량한 신생아, 영아는 개심술의 위험성이 높아 이런 경우에 시행하나 완벽한 교정은 힘들어 키워서 재시술이나 수술이 필요한 경우가 많다.

③ 수술
- 대동맥 판막 협착에 대한 수술 : 협착이 있으나 판막의 기형이 심하지 않으면 판막엽이 비정상적으로 붙은 부위를 절개해주는 성형술을 하고 기형이 심한 경우는 판막을 제거하고 인공판막으로 교체해 준다.
- 대동맥 판막 하 협착에 대한 수술 : 협착을 일으키는 막이나 근육을 제거하는 개심술을 한다.
- 대동맥 판막 상부 협착에 대한 수술 : 협착이 있는 부위에 특수천을 덧대어 넓혀준다.

7. 대상별 맞춤정보

1) 운동시 주의 사항

치료가 필요할 정도의 협착이 있는 경우는 갑자기 힘을 쓰는 운동이나 심한 경쟁적 운동은 피해야한다.

2) 심내막염 예방

대동맥 판막이나 판막 하 협착이 있는 환자에서 심내막염이 생기면 세균에 의해 판막이 파괴되므로 매우 위험하므로 수술 여부와 상관없이 예방 요법은 평생 필요하다.

3) 수술 후 관리

판막 협착과 판막 하 협착은 치료 후에도 재협착의 가능성이 높아 재수술의 가능성이 높아 정기적인 진찰과 검사가 필요하다.

8. 기타정보

[참고문헌 및 사이트]

1. 선천성 심장병 박인숙저 고려의학
2. 선천성 심장병 알면 고칠 수 있습니다. 박인숙저 고려의학