오른쪽 심장의 발달이 미숙한 상태를 말함. 폐동맥판막의 폐쇄, 우심실 형성 부전, 삼첨판의 형성 부전 혹은 폐쇄, 폐동맥 형성부전 등이 포함됩니다.
아직 정확하게 확인된 것은 없습니다.
엽산 결핍이나 다른 약물의 섭취가 형성저하성 우심증후군과 같은 선천성 심장병과 연관이 있는 것으로 알려져 있음. 몇몇 다기관 유전 장애도 발생과 관계가 있습니다. 태아발생 중 폐동맥과 폐동맥의 부정확한 발생의 결과로 형성저하성 우심증후군이 생깁니다.
대부분 출생 후 즉시 시작됩니다.
우심실의 형성 부전과 폐동맥 판막, 삼첨판막의 크기, 기능 등을 확인할 수 있습니다. 폐동맥의 발달 정도를 확인해야 합니다.
우심실의 크기와 기능, 폐동맥을 자세히 볼 수 있습니다.
동반된 기형에 따라 양심실 교정 혹은 단심실 교정을 하게 되며 경우에 따라 심장이식이 필요할 수도 있습니다.
수술은 폐순환을 위해 동맥과 폐동맥 사이에 인공적인 연결 통로인 단락을 형성하여 폐혈류를 늘리는 방법이 시행되고 향후 심실의 발달 정도에 따라서 수술의 방법을 결정하게 됩니다.
1. 홍창의 소아과학 제 10판, 대한교과서, 2012
2. 선천성 심장병, 박인숙저
