발달성 내반 고(Developmental Coxa Vara)

1. 개요

내반 고(Coxa vara)란 대퇴골 근위부에서 뼈의 종축과 골반을 향한 경부축이 이루는 각이 줄어든 상태를 말합니다. 이로 인해 다리를 절거나 관절 운동 장애와 같은 증상이 나타납니다. 30-50%에서는 양측성으로 발생하며 인종 간, 성별 간 차이는 없습니다.

내반 고는 선천성, 후천성 및 발달성의 세 가지로 분류됩니다. 선천성은 출생 시부터 뚜렷한 내반 고의 기형과 대퇴골의 단축을 보이며 성장에 따라 내반 기형의 증가가 경미하고 종종 다른 선천성 기형이 동반되기도 합니다. 후천성은 외상, 감염, 대퇴골두골단분리증, 종양, 골형성부전증, 구루병, McCune-Albright 증후군 및 여러 골이형성증에 의해 이차적으로 발생하는 내반 고를 말합니다. 반면 발달성은 출생 시에는 내반 기형이 나타나지 않다가 보행기 이후의 유소년 시기에 나타나 점차적으로 증가합니다. 또한 하지의 단축은 심하지 않고 대퇴골의 경간각(Neck shaft angle)이 감소되며 대퇴골 경부의 하부에 삼각형의 골편이 나타나는 특징을 가지고 있습니다.

대략 13,000-25,000 신생아당 1명꼴로 발생하며 남녀의 발생 빈도수는 같습니다. 보통 왼쪽과 오른쪽이 같은 빈도로 나타나지만 30-50%에서 양측성으로 나타납니다. 백인보다 흑인에게 더 높은 빈도수를 보이며, 가족력이 있는 경우 상염색체 우성 형질로 유전됩니다.

2. 원인

아직 밝혀지지 않았으나, 대퇴골 근위 성장판 내측의 성장 장애가 발생하면 성장판의 방향이 수직 방향에 가깝게 놓이게 되는데 이로 인해 성장판에 체중 부하가 전단력(shearing force)으로 작용하게 되고 이러한 힘은 다시 내반 고를 악화시키는 결과를 초래하게 됩니다. 대퇴골 근위 성장판 내측의 결손 때문이라는 주장도 있고, 고관절의 혈액 순환의 이상이나 대퇴 근위부의 약한 성장판에 가해진 외력에 의해서 성장 장애가 일어난 것이라는 주장도 있습니다. 가족력이 있는 경우 상염색체 우성 형질로 유전된다고 보고 된 바 있습니다.

3. 증상

보행을 하면 외견상 확실히 나타나므로, 3~5세까지는 진단이 됩니다. 보행 시 통증은 없으나 트랜델렌버그 파행(절룩거림)이 나타납니다. 양측성에서는 오리걸음을 보이며 일측성에서는 병이 걸린 쪽 다리의 길이가 정상 다리에 비해 짧아져 있습니다. 양측성인 경우에는 키가 작고 요추 전만이 증가하여 아랫 배가 앞으로 나오고 오리 궁둥이처럼 보입니다. 고관절이 벌어지는 각도가 줄어들며 안으로 돌리는 각도도 줄어들어 있습니다.

4. 진단

보통 단순 방사선촬영술로 진단되며, 전산화단층촬영술(CT) 등의 검사로 수술 전의 정확한 구조를 파악할 수 있습니다. 관절 조영술이 조기 진단에 도움을 줍니다.

전형적인 발달성 내반 고의 방사선 소견으로는, 고관절 전후면 사진 상 대퇴골 경간 각이 120도 이하로 되며, 대퇴골 근위 성장판이 정상보다 수직 방향으로 나타납니다.

5. 치료

치료를 하지 않을 경우 성인이 되어 중증의 고관절 장애를 보이게 됩니다. 그러므로, 내반 변형이 점차로 악화되는 경우, 통증이나 심한 파행을 보이는 경우, 일측성으로 하지 길이의 차이를 보이는 경우, 성장판이 수직으로 위치하여 특히 Hilgenreiner 선과 대퇴 근위 성장판이 이루는 각이 60도 이상일 때, 그리고 경간각(neck-shaft angle)이 110도 이하일 때에는 교정 수술을 시행합니다.

수술은 근위 대퇴부에 외반 절골술을 시행하여 대퇴 근위 성장판 각이 30도 내지 40도 이내가 되도록 교정하며 동시에 회전 교정을 시행합니다.

절골술 치료 후에 성장판의 조기 폐쇄에 따른 내반 고의 재발 또는 길이의 단축 등 합병증이 흔히 나타날 수 있으며 추후 대전자부 성장판 유합술과 골 연장술이 필요할 수 있습니다.

6. 기타정보

[참고문헌 및 사이트]